最新精编医学专题—第26章-免疫缺陷病及其免疫检验.ppt

第二十六章免疫缺陷(quēxiàn)性疾病及其免疫检验由遗传因素或其他原因(yuányīn)造成的免疫系统发育或免疫应答障碍而导致的一种或多种免疫功能不全称为免疫缺陷(immunodeficiency)由此所致的各种临床综合征称为免疫缺陷病(immunodeficiencydiseaseID)。第一节免疫(miǎnyì)缺陷病的分类和特点原发性免疫(miǎnyì)缺陷性疾病（primaryimmunodeficiencydiseasePIDD）继发性免疫缺陷病（secondaryimmunodeficiencydiseaseSIDDorAIDD）原发性免疫缺陷(quēxiàn)病分类：第六页共四十三页。反复(fǎnfù)感染易发肿瘤高度伴发自身免疫病的倾向以类风湿关节炎和恶性贫血等多见。遗传倾向临床表现和病理损伤复杂多样第三节继发性免疫(miǎnyì)缺陷病1．肿瘤：恶性肿瘤加之放疗、化疗、营养不良、消耗等因素可导致免疫缺陷。2．感染性疾病：以HIV感染所致(suǒzhì)的艾滋病最为严重。3．遗传性疾病：染色体异常、酶缺乏、血红蛋白病等。4．营养不良5．免疫抑制疗法6．其它：如电离辐射、手术、创伤、脾切除等均可引起免疫功能低下。又称艾滋病是由人类免疫缺陷病毒（humanimmunodeficiencyvirusHIV）感染引起的一组综合征。病人以CD4+T细胞减少为主要特征同时伴反复机会感染、恶性肿瘤(èxìngzhǒngliú)及中枢神经系统退行性病变。艾滋病全球(quánqiú)分布情况AIDS的病因：人类免疫(miǎnyì)缺陷病毒（humanimmunodifiencyvirusHIV）HIV-1和HIV-2两型。结构基因第十六页共四十三页。第十七页共四十三页。（二）HIV的致病机制(jīzhì)HIV通过gp120与靶细胞表面的CD4分子高亲和性结合同时(tóngshí)也与表达在靶细胞表面的趋化因子受体（CXCR4和CXCR5）结合再由gp41介导病毒包膜与细胞膜融合使病毒得以进入细胞。2．HIV损伤感染的CD4+细胞(xìbāo)：HIV在靶细胞中复制可通过直接或间接途径损伤CD4+细胞（三）HIV诱导(yòudǎo)的免疫应答第二十二页共四十三页。第二十三页共四十三页。1．CD4﹢T细胞数量显著减少。2．Th1细胞与Th2细胞平衡失调。3．抗原呈递细胞功能降低。4．B细胞功能异常(yìcháng)表现为多克隆激活、高Ig血症和产生多种自身抗体。HIV感染宿主(sùzhǔ)其特征为潜伏期长、病程发展缓慢。③神经系统损害(sǔnhài)：约60%的AIDS病人出现AIDS痴呆症。爱滋病（卡波氏肉瘤(ròuliú)）第二十九页共四十三页。第四节免疫(miǎnyì)缺陷病检验五、获得性免疫缺陷(quēxiàn)病的检测抗体检测：血液（清）、尿液、唾液抗原检测：血清(xuèqīng)（浆）核酸检测：血清（浆）病毒分离：血液脑脊液性分泌液CD4细胞检测：血液病毒载量测定：血清（浆）（一）HIV抗原(kàngyuán)检测（二）HIV抗体(kàngtǐ)检测初筛查最基本(jīběn)最可靠的手段ELISA试剂敏感性和特异性越来越高与抗原检测同时进行确认试剂必须经国家(guójiā)食品药品监督管理局注册批准。HIV抗体确认试验判断(pànduàn)标准HIV抗体(kàngtǐ)确认实验结果（三）CD4+T细胞(xìbāo)计数内容(nèiróng)总结