免疫缺陷病及其免疫检验.ppt

第二十六章免疫缺陷性疾病及其免疫检验第一节免疫缺陷病的分类和特点一、免疫缺陷病的分类
二、免疫缺陷病的特点
三、常见发病原因ImmunodeficiencyDisease一、免疫缺陷病分类二、免疫缺陷病的主要临床特点第二节原发性免疫缺陷病一、原发性B细胞缺陷病
二、原发性T细胞缺陷病
三、原发性联合免疫缺陷病
四、原发性吞噬细胞缺陷病
五、原发性补体系统缺陷病原发性免疫缺陷性疾病（primaryimmunodeficiencydisease,PIDD）一、原发性B细胞缺陷实验室指标特征（一）X性连锁无丙种球蛋白血症（X-linkedagamaglobulinemia，XLA）（二）X性联高IgM综合征（X-linkedhighIgMsyndrome，XLHM）（三）选择性IgA缺陷（selectiveIgAdeficiency）二、原发性T细胞缺陷primaryTlymphocytesdeficiency（一）先天性胸腺发育不全综合征（二）TCR活化和功能缺陷三、重症联合免疫缺陷severecombinedimmunodeficiencydisease，SCID（一）性联重症联合免疫缺陷病（二）腺苷脱氨酶缺乏症腺苷脱氨酶四、原发性吞噬细胞缺陷primaryphagocytesdeficiency（一）中性粒细胞数量减少（二）白细胞黏附缺陷（leukocyteadhesiondeficiency，LAD）（三）慢性肉芽肿病chronicgranulomatousdisease，CGD五、原发性补体系统缺陷primarycomplementsystemdeficiency（一）遗传性血管神经性水肿（二）陈发性夜间血红蛋白尿第三节继发性免疫缺陷病一、病因

二、获得性免疫缺陷综合征继发性免疫缺陷病secondaryimmunodeficiencydisease,AID一、继发性免疫缺陷的常见原因二、获得性免疫缺陷综合征acquiredimmunodeficiencysyndrome，AIDS艾滋病全球分布情况（一）病原学HIV的型和亚型HIV的主要结构基因和相应的抗原（二）HIV的致病机制2.巨噬细胞：gp120可与CCR结合，HIV可储藏于
Mф内不被消灭。
3.DC细胞：CD4,CCR
4.B细胞：HIV可多克隆激活B细胞引起高免疫
球蛋白血症并产生多种自身抗体。（四）HIV感染的免疫学特征（五）HIV感染的临床特点HIV急性感染多表现为单核细胞增多样综合征，血清可检出抗HIV抗体。临床症状多发生于感染后2-6周，表现为发热、肌肉痛、关节痛、头痛、腹泻、咽痛和淋巴结肿大等。AIDS的典型临床表现：
①机会性感染：是AIDS病人死亡的主要原因。常见的引起机会感染的病原体是卡氏肺囊虫和白色念珠菌，其他有巨细胞病毒、带状疱疹病毒、隐球菌和鼠弓型虫等；
②恶性肿瘤：AIDS患者易伴发Kaposi肉瘤和恶性淋巴瘤，也是AIDS病人常见的死亡原因；
③神经系统损害：约60%的AIDS病人出现AIDS痴呆症。
爱滋病（卡波氏肉瘤）第四节免疫缺陷病的实验室检测一、B细胞缺陷病的实验室检测
二、T细胞缺陷病的实验室检测
三、吞噬细胞缺陷病的实验室检测
四、补体系统缺陷病的实验室检测
五、获得性免疫缺陷病的实验室检测Ig及亚类测定
血型抗体的测定
特异性抗体产生功能测定
smIg检测
抗IgA抗体的检测二、T细胞缺陷的检测细胞计数
趋化功能检测，如Boyden小室法。
吞噬和杀伤试验
NBT还原试验
黏附分子检测补体系统的检测包括总补体活性和单个组分的测定。五、获得性免疫缺陷病的检测检测标本种类筛查检测方法：
酶免疫检测（EIA）
快速检测
确认试验：
WB条带分析作为筛查最基本，最可靠的手段EIA试剂的不断改进，使敏感性和特异性越来越高
与抗原检测同时进行

确认试剂必须经国家食品药品监督管理局注册批准。
确认试剂包括免疫印迹试剂、条带免疫试剂及免疫荧光试验试剂。
目前以免疫印迹试剂（WB试验）最为常用。感染后4-11天病毒RNA检测方法：
NASBA,RT-PCR,b-DNA在高度怀疑有原发感染时，且经抗体检测之后抗体检测阴性或不确定，有高危行为史或暴露史，特别是伴有相应的临床表现时，用核酸检测进行辅助诊断。核酸检测可早期诊断，目前以2次核酸检测结果作为诊断的依据。2次不同时间的样本核酸检测均为阳性诊断为HIV感染,2次不同时间的样本核酸检测均为阴性诊断未感染。
注：建议18个月时做抗体检测，因为核酸与抗体检测的符合率为98.8%。特点：病原学方法，可靠时间和经济成本高，实验室及设备要求高，不适合作为常规方法
方法：
血液：全血传统方法（CD8去除/不去除法），微量全血培养法、PBMC分离培养法
组织液：性分泌液，脑脊液，尿液，泪液
应用