中国垂体瘤卒中诊治专家共识(2024)要点.pdf

中国垂体瘤卒中诊治专家共识（2022）要点【摘要】垂体瘤卒中是由垂体瘤出血和/或梗死引发的一种较少见的急症。患者可表现为急性头痛、呕吐、视力视野障碍、眼肌麻痹、全身乏力，可同时伴有意识障碍，严重者危及生命，需要施行规范化的诊疗。然而目前其临床诊治存在争议，尚未形成共识。本协作组组织国内数十位神经外科、内分泌科、放射科和眼科专家，根据其临床经验和国内外文献报道，对垂体瘤卒中的流行病学、病理生理学、临床表现、影像学表现、诊断及鉴别诊断、治疗、围手术期管理、随访和预后进行了全面系统的讨论，形成共识，为垂体瘤卒中的临床诊治提供了推荐意见。垂体瘤卒中是由垂体瘤出血和/或梗死引发的一种较少见的急症。患者可表现为急性头痛、呕吐、视神经功能障碍，可同时伴有动眼神经麻痹，严重者出现意识障碍，甚至危及生命，需要施行规范化的诊治。然而，急性期首选手术治疗还是保守治疗仍存在争议。1定义广义上的垂体瘤卒中包括急性的垂体瘤出血或梗死，即临床型垂体瘤卒中；也包括无明显症状的垂体瘤患者在MRI上表现出垂体瘤出血、囊变和液平面形成的现象，或者是术后病理发现的瘤灶内微小出血的现象，即亚临床型垂体瘤卒中，也有人称之为亚急性、慢性或隐匿性卒中。临床型垂体瘤卒中发病早期症状各异，病情进展迅速，是一组包括突发性头痛、恶心、呕吐、视力下降、全身乏力、意识障碍等症状的临床综合征，症状相对严重者可表现为急性动眼神经麻痹、失明，甚至蛛网膜下腔出血，可危及患者生命。2流行病学垂体瘤卒中是一类相对少见疾病，但在一般人群中的发病率可能被低估，因为许多病例仍处于亚临床状态。垂体瘤患者发生卒中的比例在2%～12%之间，绝大部分为出血性卒中。3病理生理学垂体瘤卒中的致病机制尚不完全清楚，主要分为肿瘤内在因素和外在因素两方面。4临床表现垂体瘤卒中后，鞍内的内容物增加，引起鞍内压力升高，进而导致邻近结构受压，引发相应的临床症状。［推荐意见1］：垂体瘤卒中可以分为临床型和亚临床型，临床型的典型症状包括突发的剧烈头痛、视力下降、视野缺损、眼肌麻痹、全身乏力、意识障碍等。5影像学表现CT常规检查：(1)急性期(＜3d)：出血性垂体瘤卒中表现为不均匀高密度的鞍区肿块，可向鞍上延伸，但对缺血性垂体瘤卒中的诊断特异性低；(2)亚急性期(3～21d)：急性发作数日后，瘤内血液降解导致密度降低，CT无法识别亚急性期出血成分；(3)慢性期(＞21d)：表现为瘤内局限性低密度影，与垂体瘤的囊变区域难以鉴别。MRI常规序列检查：(1)急性期(＜3d)：MRI平扫出血成分在T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈低信号。蝶窦黏膜增厚是急性期出血性垂体瘤卒中的较特异征象，可能与该区域的静脉充血有关。MRI增强扫描表现为肿块边缘强化，周边硬脑膜可出现反应性增厚、强化；(2)亚急性期(3～21d)：MRI平扫出血成分在T1WI呈高信号，T2WI呈低信号(亚急性早期，3～10d)或高信号(亚急性晚期，10～21d)。因出血成分的不同，部分肿块在T1WI或T2WI可出现液-液平面的分层现象，是亚急性期垂体瘤卒中的特异性征象；MRI增强扫描表现为环形强化；(3)慢性期(＞21d)：MRI平扫出血成分在T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。由于肿块内含铁血黄素和铁蛋白成分沉积在囊壁，囊壁在T2WI呈明显环状低信号，是慢性期垂体瘤卒中的特异性征象，MRI增强扫描表现为环形强化。MRI功能序列检查：急性期出血性和缺血性垂体瘤卒中在扩散加权成像(DWI)上均呈高信号，对应的表观弥散系数(ADC)图上均呈低信号。梯度回波(GRE)或磁敏感加权(SWI)图像可以区分两者，出血性卒中通常因出血产物(脱氧血红蛋白和高铁血红蛋白)的顺磁性作用导致肿块内出现“开花”现象。6诊断及鉴别诊断6.1垂体瘤卒中的诊断6.1.1病史患者可能具有高血压、糖尿病、心脏手术、妊娠、颅脑创伤、复发性垂体瘤病史，服用过抗凝药物或抗血小板聚集药物，泌乳素腺瘤患者口服避孕药或多巴胺激动剂等。6.1.2临床表现所有的急性剧烈头痛都应考虑垂体瘤卒中的诊断。头痛通常作为首发症状出现，集中在额部或眶后，使用镇痛药物后无明显缓解。对于此前未发现垂体瘤的患者，该症状缺乏特异性，因此严重的突发头痛也应考虑到急性垂体瘤卒中的可能。患者应表现出至少一项垂体瘤卒中典型的临床症状，包括但不限于剧烈疼痛、恶心呕吐、视力视野障碍、眼肌麻痹。6.1.3眼科检查68%的患者存在视力视野和/或眼球运动障碍，表现为视力下降、眼球垂直或水平运动障碍、复视、视野缺损等。6.1.4实验室检查80%的垂体瘤卒中患者存在一种以上的垂体前叶激素分泌异常。6.1.5影像检查MRI是诊断垂体瘤卒中的重要方式，能准确识别肿瘤的存在以及不同时期的出血改变。对于有禁忌证或不能做MRI的患者，可以做专用的垂体CT扫描。DWI序列可以