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第八章免疫性疾病2第八章免疫性疾病456第八章免疫性疾病89101112131415161718二、继发性免疫缺陷病20第八章免疫性疾病2223242526272829303132333435363738第八章免疫性疾病第四节皮肤黏膜淋巴结综合征病因与发病机制病因:不明感染：细菌、病毒、尼克次体等。遗传背景:家族发病、双胎发病。发病机制病理改变本病病理变化为全身性血管炎I期小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。Ⅱ期冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。Ⅲ期动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。Ⅳ期病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。临床表现1.主要表现（1）发热：为最早出现的症状，抗生素治疗无效。（2）球结合膜充血（3）唇及口腔表现：口唇充血皲裂，充血，呈草莓舌。（4）手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲床和皮肤交界处出现膜状脱皮。（5）皮肤表现：多形性红斑和猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮。（6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，热退后消散。临床表现2.心脏受累表现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于病程2～4周。3.其他可有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝肿大、黄疸等消化系统症状及间质性肺炎、无菌性脑膜炎、关节痛和关节炎。辅助检查1.血液学检查外周血白细胞增高。轻～中度贫血。血沉明显增快，CRP增高，血清转氨酶升高。2.免疫学检查血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高，总补体和补体C3正常或增高。3.心电图表现为S-T段和T波异常，也可见P-R、Q-T间期延长或异常Q波。辅助检查4.超声心动图冠状动脉扩张（直径＞3mm，≤4mm为轻度；4～7mm为中度）、冠状动脉瘤（直径≥8mm）等。5.冠状动脉造影6.胸部平片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。诊断与鉴别诊断1.诊断标准（1）不明原因发热5天以上，伴以下5项临床表现中4项者：①四肢变化;②多形性红斑；③眼结合膜充血，非化脓性；④唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，草莓舌；⑤颈部淋巴结肿大。诊断与鉴别诊断2.鉴别诊断（1)渗出性多形性红斑：（2）幼年类风湿关节炎全身型：（3）猩红热：治疗1.阿司匹林为首选药物，具有抗炎和抗凝作用。2.静脉注射丙种球蛋白（IVIG）宜发病早期（10天内）应用，应同时合用阿司匹林。3.糖皮质激素对IVIG治疗无效的患儿可考虑应用糖皮质激素。4.其他治疗（1）抗血小板聚集（2）对症治疗（3）心脏手术预后与预防1.预后与是否发生心血管损害有关。绝大多数预后良好，无合并冠状动脉疾病者可自然痊愈，约1％～2％患儿出现复发。2.预防主要措施是做好预防接种，加强体质锻炼，提高机体免疫力，避免或减少各种感染的发生。第八章免疫性疾病第五节过敏性紫癜病因本病病因尚未明确，与以下原因有关：1.感染因素2.免疫因素3.致敏因素4.遗传因素发病机制及病理改变1.发病机制各种刺激因子作用于具有遗传背景的个体，引起机体异常免疫应答，激发B细胞克隆增殖，导致IgA介导的系统性免疫性血管炎。2.病理改变为广泛的白细胞碎裂性小血管炎。以毛细血管炎为主，亦可累及静脉和小动脉。荧光显微镜下可见皮肤和肾脏IgA为主的免疫复合物沉积。临床表现本病多起病急，首发症状以皮肤紫癜为主，部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。1.皮肤紫癜四肢及臀部多见，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。2.胃肠道症状以反复的阵发性剧烈腹痛为主，位于脐周或下腹部，可伴呕吐；部分患儿可有便血、腹泻或便秘，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。临床表现3.关节症状膝、踝等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，一般无出血，数日内消失。4.肾脏症状多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。5.其他表现偶可发生颅内出血，鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。辅助检查1.血液检查（1）周围血象：白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高。（2）其他：血沉轻度增快，可有ASO升高。血清IgA升高。2.尿常规可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。3.大便检查大便隐血试验多呈阳性。4.其他检查腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠，头颅MRI可用于了解颅内有无出血等。典型病例诊断不难诊断与鉴别诊断:若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症和外科急腹症等鉴别。治疗1.一般治疗积极去除致病因素，控制感染。注意休息，饮食宜低蛋白、富含维生素。2.对症治疗有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物,可静脉滴注钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化