最新精编医学专题—肝硬化(最新修订)讲诉.ppt

肝硬化概述Introduction上述定义中需要强调的是：①肝硬化的病变为弥漫性累及整个肝脏。局部纤维化不是肝硬化。②纤维化和结节(jiéjié)再生必须同时存在。只有再生结节(jiéjié)或纤维化不是肝硬化。（如肝门脉性硬化症没有结节(jiéjié)再生）。③肝小叶、血管结构改变即假小叶形成。如小叶结构大部分完好（先天性肝纤维化）也不是肝硬化。病因(bìngyīn)病毒性肝炎酒精中毒胆汁(dǎnzhī)瘀积循环障碍工业毒物或药物二、酒精中毒(alcoholichepatitis)长期大量饮酒（每日摄入乙醇８０g达１０年以上）乙醇及中间代谢产物（乙醛）的毒性(dúxìnɡ)作用引起酒精性肝炎继而发展为肝硬化。三、胆汁(dǎnzhī)瘀积(cholestasis)持续肝内瘀胆或肝外胆管阻塞时可引起原发性或继发性胆汁性肝硬化*。六、代谢障碍由于遗传或先天性酶缺陷(quēxiàn)致其代谢产物沉积于肝引起肝细胞坏死和结缔组织增生如肝豆状核变性（铜沉积）。八、免疫紊乱(wěnluàn)自身免疫性肝炎发病(fābìng)机理Pathogenesis演变过程有四个方面广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷残存(cáncún)肝细胞无正常支架做模板支撑形成不规则结节状肝细胞团（再生结节）纤维间隔形成包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割形成假小叶――典型、特异性肝脏血液动力学变化肝脏血液动力学变化：1）血管床缩小(suōxiǎo)、闭塞、扭曲2）血管受再生结节挤压3）肝内门V、肝V、肝A小支三者失去正常关系出现吻合支。这既是形成门V高压的基础更加重肝细胞的营养障碍促使肝硬化进一步发展。近年肝纤维化的研究纤维组织形成纤维组织降解(jiànɡjiě)早期肝纤维化是可逆的但到后期有再生结节时则不可逆病理(bìnglǐ)Pathology大体形态：肝脏变形早期由于结节(jiéjié)再生脂肪浸润而肝肿大。晚期纤维收缩肝脏变硬变小重量减轻表面呈大小不等的结节(jiéjié)。组织学：正常肝小叶结构消失或破坏(pòhuài)全部被假小叶取代。根据结节形态分3型1.小结节性肝硬化：最常见。结节D<1cm2.大结节性肝硬化：结节D1-3cm3.大小结节混合性肝硬化：一、假小叶形成的病理基础1．肝细胞持续不断的坏死肝小叶纤维支架塌陷破坏。2．再生的肝细胞不沿原支架排列形成不规则的再生结节。3．汇管区、肝包膜下大量纤维结缔组织(jiédì-zǔzhī)增生形成纤维间隔并向小叶内延伸将残存的肝小叶重新分割改建成假小叶纤维收缩肝脏变硬变小。假小叶的结构特征：由几个(jǐɡè)不完整的肝小叶构成内含多个中央静脉或无中央静脉。肝细胞排列和血窦分布不规则假小叶内肝细胞变性坏死脂肪浸润甚至坏死再生汇管区纤维结缔组织增生增宽伴有炎症细胞浸润及假胆管形成。其它器官病理：1.侧枝循环形成2.脾大3.门脉高压性胃病：胃粘膜瘀血、水肿、糜烂呈蛇皮状改变。4.肝肺综合征：由于门体分流及血管活性物质升高肺内毛细血管扩张通气/血流比值失调(shītiáo)引起低氧血症。5.睾丸、卵巢、肾上腺皮质萎缩、退行性变临床表现一、代偿期：1.乏力、食欲减退出现(chūxiàn)较早、且较突出腹胀、恶心、上腹隐痛、轻度腹泻等多呈间歇性因劳累出现(chūxiàn)经休息或治疗后缓解。2.营养状态一般、肝轻度肿大、质地较硬、可有轻压痛；脾轻、中度大3.肝功：正常或轻度异常*二、失代偿期：主要为肝功能减退、门静脉高压同时出现全身症状。（一）肝功能减退1.全身症状：营养状态较差、消瘦乏力、精神不振；严重者卧床不起皮肤干枯、面色萎黄无光泽（肝病面容）；可有不规则低热、夜盲(yèmáng)、浮肿等。*2.消化道症状：食欲减退、甚至厌食；进食后上腹饱胀不适明显、恶心、呕吐*；对脂肪和蛋白质耐受性差进油腻肉食(ròushí)易引起腹泻；患者因腹水和胃肠积气终日腹胀难受。原因：门V高压胃肠道瘀血水肿消化吸收障碍肠道菌群失调半数以上患者有轻度黄疸少数有中、重度黄疸提示肝细胞有进行性或广泛坏死。第三十五页共九十七页。3.出血、贫血：出血：凝