小儿造血及血象特点小儿贫血概述.ppt

小儿贫血教学目的重点、难点第一部分一、造血特点中胚叶与造血细胞的来源2.肝脾造血期
胚胎第6～8周期始
胎儿期4～5月达高峰，6个月逐渐减退
肝脏6～8周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核细胞，6月后逐渐减弱。
脾脏8周出现，RBC为主，稍后粒系、淋巴、单核、终生造淋巴细胞。
胸腺6～7周产生淋巴细（前T-cell,成熟T-cell），少量红细胞、粒细胞。
淋巴结11周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。
3.骨髓造血期：
胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持终身。（各系血细胞）
（二）生后造血
1.骨髓造血
婴儿期：红骨髓
5～7岁：开始出现黄骨髓
年长儿与成人:红髓见于扁平骨､不规则骨和长骨近端
(黄骨髓仍具有造血潜能。)
2.骨髓外造血
学龄前儿童与成人骨髓造血部位二、血象特点生理性贫血生后红细胞计数变化不同年龄Hb量的底限白细胞总数的变化网织红血小板血容量各不同年龄的血红蛋白种类含量婴幼儿期不同血红蛋白的比例不同时期血红蛋白的种类与比例红细胞扫描电镜形态第二部分贫血定义贫血分度贫血分类红细胞和血红蛋白生成不足

▲造血物质缺乏
缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、
叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏
蛋白质缺乏、铜缺乏
▲骨髓造血功能障碍
再生障碍性贫血
单纯红细胞再生障碍性贫血
▲其它
感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等红细胞破坏增加
▲红细胞内在异常
●红细胞膜结构异常：
遗传性球形红细胞增多症、PNH
●红细胞酶缺陷：
G6PD缺乏、PK缺乏
●血红蛋白结构或合成障碍:
地中海贫血、异常血红蛋白病红细胞外在因素

●免疫性：
新生儿溶血症,自身免疫性溶血,药物性免疫性溶血
●非免疫性：
感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC红细胞丢失过多

▲急性失血性贫血
▲慢性失血性贫血
牛奶过敏、钩虫、月经过多*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)
正常80~9428~3232~38
大细胞>94>3232~38
正细胞80~9428~3232~38
单纯小细胞<80<2832~38
小细胞低色素<80<28<32贫血临床表现非造血系统表现

◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动;
重度时心脏扩大，杂音，心衰;
◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，
偶有舌炎,舌乳头萎缩；
◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动
◆免疫系统：免疫功能下降，易感染；小儿贫血的诊断病程经过和伴随症状

●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；
●起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、
慢性失血；
●伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血
感染，神经症状，骨痛，
肿块，肝脾肿大等；喂养史：添加辅食，饮食质和量，
食物搭配等

过去史：感染史(结核、钩虫)
慢性疾病史(肾病、风湿等)
服药史（氯霉素、磺胺等）
家族史：遗传性贫血体格检查

◆生长发育：发育障碍和特殊面容
◆营养状况
◆皮肤、黏膜
◆指甲、毛发
◆肝、脾淋巴结实验室检查

◆血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、
染色情况)帮助判别贫血原因

RBC和Hb判断有无贫血及程度
WBC和PLT帮助判别贫血原因
网织红细胞判断溶血或造血功能
Rbc形态Ret计数◆红细胞脆性：增高（HS）
降低（地贫）
◆特殊检查
红细胞酶活力测定
抗人球蛋白试验(Coombs)
血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)
基因分析小儿贫血的治疗原则输红细胞
注意适应证、速度和量
一般每次5~10ml/kg
极重度或合并肺炎：5~7ml/kg
造血干细胞移植
并发症的治疗
第三部分营养性缺铁性贫血！！！血红蛋白的结构一、概述贫血为公共卫生问题的分类（WHO）发生率分类<15%低15%~40%中>40%高Prevalenceofanemiainchildren
0‾5yearsoldWHOregion,1998Prevalenceofanemiainchildren
0‾7yearsoldinChina,2000-2001铁的代谢分布
血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%;

铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;

微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;
铁的来源
◆食物
血红素(动物性食物):铁吸收率高
含铁高且吸收率达10%~25%；
母乳含铁0.05mg/dl,吸收率49%;
牛乳含铁0.05mg/dl,吸收率4%；
非血红素铁(植物性食物):吸收率低
1.7%~7.9%食物铁含量、吸收率比较

食物铁含量（mg/100g）吸收率%
菠菜2.91.3
蛋黄6.53
牛乳0.54
黄豆8.27
肉类3.425（10~70）
母乳0.549~70铁吸收的百分比%◆红细胞释放的铁：
衰老红细胞释放的铁全部再利用
概念
血清铁(serumiron,SI)：