医学专题—小儿造血及血象特点、小儿贫血概述.ppt

小儿(xiǎoér)贫血教学目的重点、难点第一(dìyī)部分一、造血(zàoxuè)特点中胚叶与造血细胞(xìbāo)的来源2.肝脾造血期
胚胎第6～8周期始
胎儿期4～5月达高峰，6个月逐渐减退
肝脏6～8周出现，主要为有核RBC、少量粒细胞、巨核细胞，6月后逐渐减弱。
脾脏8周出现，RBC为主，稍后粒系、淋巴、单核、终生造淋巴细胞。
胸腺6～7周产生(chǎnshēng)淋巴细（前T-cell,成熟T-cell），少量红细胞、粒细胞。
淋巴结11周开始生成淋巴细胞，终生造淋巴细胞、浆细胞。
3.骨髓造血期：
胚胎第6周出现骨髓，但至胎儿4个月始有造血并维持(wéichí)终身。（各系血细胞）
（二）生后造血
1.骨髓造血
婴儿期：红骨髓
5～7岁：开始出现黄骨髓
年长儿与成人:红髓见于扁平骨､不规则骨和长骨近端
(黄骨髓仍具有(jùyǒu)造血潜能。)
2.骨髓(ɡǔsuǐ)外造血
学龄前儿童与成人骨髓造血(zàoxuè)部位二、血象(xuèxiàng)特点生理性贫血(pínxuè)生后红细胞计数(jìshù)变化不同(bùtónɡ)年龄Hb量的底限白细胞总数(zǒngshù)的变化网织红血小板血容量(róngliàng)各不同年龄的血红蛋白(xuèhóngdànbái)种类含量婴幼儿期不同血红蛋白(xuèhóngdànbái)的比例第二十二页，共一百三十四页。不同时期(shíqī)血红蛋白的种类与比例红细胞扫描电镜形态(xíngtài)第二(dìèr)部分贫血定义贫血(pínxuè)分度贫血(pínxuè)分类红细胞和血红蛋白生成不足

▲造血物质缺乏
缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、
叶酸(yèsuān)缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏
蛋白质缺乏、铜缺乏
▲骨髓造血功能障碍
再生障碍性贫血
单纯红细胞再生障碍性贫血
▲其它
感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等红细胞破坏增加
▲红细胞内在异常
●红细胞膜结构异常：
遗传性球形红细胞增多症、PNH
●红细胞酶缺陷(quēxiàn)：
G6PD缺乏、PK缺乏
●血红蛋白结构或合成障碍:
地中海贫血、异常血红蛋白病红细胞外在因素

●免疫性：
新生儿溶血症,自身免疫性溶血(rónɡxuè),药物性免疫性溶血
●非免疫性：
感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC红细胞丢失(diūsī)过多

▲急性失血性贫血
▲慢性失血性贫血
牛奶过敏、钩虫、月经过多*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)
正常80~9428~3232~38
大细胞(xìbāo)>94>3232~38
正细胞80~9428~3232~38
单纯小细胞<80<2832~38
小细胞低色素<80<28<32贫血(pínxuè)临床表现非造血系统表现

◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动;
重度时心脏扩大，杂音，心衰;
◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，
偶有舌炎,舌乳头萎缩；
◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动
◆免疫系统：免疫功能(gōngnéng)下降，易感染；小儿贫血(pínxuè)的诊断病程经过和伴随症状

●起病快、病程短：急性(jíxìng)溶血或急性(jíxìng)出血；
●起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、
慢性失血；
●伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血
感染，神经症状，骨痛，
肿块，肝脾肿大等；喂养史：添加辅食，饮食质和量，
食物搭配等

过去史：感染史(结核、钩虫)
慢性疾病史(肾病(shènbìnɡ)、风湿等)
服药史（氯霉素、磺胺等）
家族史：遗传性贫血体格检查

◆生长发育：发育障碍和特殊面容
◆营养状况
◆皮肤、黏膜
◆指甲(zhǐjia)、毛发
◆肝、脾淋巴结实验室检查

◆血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、
染色情况(qíngkuàng))帮助判别贫血原因

RBC和Hb判断有无贫血及程度
WBC和PLT帮助判别贫血原因
网织红细胞判断溶血或造血功能
Rbc形态(xíngtài)Ret计数(jìshù)◆红细胞脆性：增高（HS）
降低（地贫）
◆特殊(tèshū)检查
红细胞酶活力测定
抗人球蛋白试验(Coombs)
血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)
基因分析小儿贫血(pínxuè)的治疗原则输红细胞
注意(zhùyì)适应证、速度和量
一般每次5~10ml/kg
极重度或合并肺炎：5~7ml/kg
造血干细胞移植
并发症的治疗
第三(dìsān)部分营养性缺铁性贫血(pínxuè)！！！血红蛋白(xuèhóngdànbái)的结构一、概述(ɡàishù)贫血为公共卫生问题(wèntí)的分类（WHO）发生率分类<15%低15%~40%中>40%高Prevalenceofanemiainchildren
0‾5yearso