生物化学蛋白质分解代谢专业知识专家讲座.pptx

第十章蛋白质分解代谢第十章蛋白质酶促降解和氨基酸代谢1、消化系统及蛋白酶分泌2、几个常见蛋白水解酶3、氮平衡二、体腔（腹腔）疾病（Celiacdisease）三、急性胰腺炎（Acutepancteatitis）四、食物蛋白过敏五、组织蛋白水解六、植物组织中蛋白质降解第二节、氨基酸分解代谢脱氨（基）作用（一）、氧化脱氨3、氧化专一氨基酸酶3、氧化专一氨基酸酶L-谷氨酸脱氢酶（GludHE）GludHE催化反应（二）、转氨（基）作用（Transamination）1、转氨作用（Transamination)2、转氨作用机理3、VitB64、磷酸吡哆醛与氨基酸代谢5、PLP作用机理6、PLP与Asp氨基转移酶7、PLP与Asp氨基转移酶（三）、联合脱氨作用（UnitedDeamination）1、联合脱氨（UnitedDeamination)2、联合脱氨作用（UnitedDeamination）腺苷酸联合脱氨四、脱酰胺作用二、脱羧（基）作用（Decarboxylation）1、脱羧作用机理第三节、氨基酸分解产物代谢1、谷氨酰胺在血液中转移氨2、氨转运葡萄糖-丙氨酸循环Ala循环二、氨排泄1、生成Gln解除氨2、氨去路—尿素循环（鸟氨酸循环）尿素循环及氨进入循环反应尿素循环（1）、氨甲酰磷酸合成羧甲基磷酸合成酶催化反应氨甲酰磷酸合成酶缺失补救（2）、瓜氨酸合成（3）精氨琥珀酸合成（4）、Arg合成（5）、Arg裂解生成尿素（6）、尿素循环与TCA（7）、尿素循环与TCA连接（8）肝昏迷（Hepaticcoma）三、氨基酸碳骨架氧化路径1、氨基酸进入TCA进入点总图2、十种氨基酸分解为乙酰-CoA：其中5种经过丙酮酸转变为乙酰-CoA3、氨基酸碳架氧化4、AA转变为Py5、AA变为-酮戊二酸6、AA变为琥珀酰CoA7、氨基酸转变为谷氨酸四、氨基酸向糖和脂转变生糖生酮氨基酸总图五、氨基酸和一碳单位1、Gly与一碳单位2、Thr,Ser与一碳单位3、His与一碳单位4、Met与一碳单位5、活化甲基循环中Met和SAM合成（二）、一碳转移反应中主要酶辅助因子（三）、一碳单位与生物合成一碳单位与生物合成（四）、四氢叶酸与一碳单位转变1、四氢叶酸（FH4）2、四氢叶酸反应部位3、四氢叶酸与一碳单位5、SAM模型6、SAM提供甲基7、甲基FH4与Met8、Ser-Gly与甲基9、甲基循环第四节、氨基酸合成代谢一、以丙酮酸为前体合成氨基酸二、以-酮戊二酸为前体合成氨基酸三、以草酰乙酸为前体合成氨基酸以丙酮酸、-酮戊二酸、草酰乙酸为前体合成氨基酸四、以磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）及赤酮糖为前体合成氨基酸以PEP及赤酮糖为前体合成氨基酸以PEP及赤酮糖为前体合成氨基酸五、以3-p-甘油酸为前体合成氨基酸以3-p-甘油酸为前体合成氨基酸六、以5-p-核糖为前体合成His七、个别氨基酸合成2、Glu合成Pro3、His合成Glu4、三种非必需氨基酸和六种必需氨基酸由草酰乙酸和丙酮酸合成5、Gly,Ser代谢6、甘氨酸两个代谢命运7、丝氨酸与甘氨酸8、分枝氨基酸代谢9、分枝氨基酸代谢110、分枝氨基酸代谢2八、槭糖尿病（MapleSugarUrineDisease,MSUD）Trp作为前体Phe羟化为Tyr二氢蝶呤转变为醌式二氢蝶呤Phe分解为乙酰乙酸Phe,Tyr代谢九、苯丙酮尿症（Phenylketonuria,PKU）1、苯丙酮症苯丙氨酸代谢十、白化病（Albinism）Phe,Tyr代谢缺点影响氨基酸代谢人类遗传疾病Tyr合成黑色素、多巴Tyr合成肾上腺素等Tyr合成吲哚乙酸Arg合成磷酸肌酸His合成组胺鸟氨酸合成腐胺、亚精胺、精胺Glu合成GABACys合成牛磺酸