热性惊厥及小儿惊厥鉴别诊断.ppt

热性惊厥的临床诊治简介FS的定义，至今尚未完全统一，目前在国际上得到广泛认可的FS定义主要有2个：一是1980年美国国立卫生研究院FS共识将其定义为年龄3个月一5岁儿童发生的惊厥，伴有发热，但无颅内感染和其他引起抽搐的原因，并排除既往无热惊厥史。另一个是1993年国际抗癫痫联盟给出的FS定义：>1个月的患儿出现惊厥伴发热，且排除中枢神经系统(CNS)感染、既往有新生儿惊厥和其他诱因所致的惊厥，也不符合其他急性症状性惊厥。左启华教授提出了FS概念：1个月～6岁儿童起病的有热惊厥，肛温在38℃以上，既往无无热惊厥史，不包括急性CNS感染以及脑部其他器质性疾病合并的发热伴惊厥。综上，目前大多数对FS的定义非常接近，仅在发病年龄上有所不同，年龄、发热、惊厥应是FS定义的3个基本要素。我国1988年全国流行病学调查显示FS患病率为2．9％、发病率为4．7‰，提示FS有明显的种族和地域差异性。FS占所有儿科住院患儿的2％，在各类小儿惊厥中占30％，男女比例为(1．5～2．0)：1。存在明显的年龄依赖性，首次发作年龄90％在6个月～3岁，4％<6个月，6％>3岁，平均起病年龄为18～22个月。这种年龄分布特点可能与脑发育、免疫状态或遗传因素紧密相关。FS的机制尚未完全明确，一般认为是由遗传因素与环境因素共同决定，但主要与遗传、脑发育未成熟和发热有关。。FS既有常染色体显性或隐性遗传伴不完全外显，也有多基因遗传方式，研究证实FS患者存在FS敏感基因，通过基因连锁分析，已发现6个Fs相关基因位点(FEBl—6)。研究发现，25％～40％的Fs病例有阳性家族史，如果一级亲属中有FS史，则罹患FS的风险为9％～22％，家族中发病病例越多，风险越高，有家族聚集发病者风险加倍，最高患病率可达50％。FS很少在6个月前或6岁后发作，目前尚不能满意地解释FS发作的年龄规律，但确定与脑发育不成熟有关。有动物实验提示发热或过热可产生过度换气、呼吸性碱中毒，也可诱导惊厥发作。近年一些回顾性的临床资料报道FS患儿中缺铁性贫血的发生率高于非FS患儿。铁缺乏可引起神经发育和髓鞘形成受损，使神经兴奋性易泛化，导致惊厥。因此有学者认为缺铁性贫血可能参与或促使小儿FS的发生。病因与发病机制临床表现FS通常分为单纯性(典型)FS(simpleFS，SFS)和复杂性(不典型)FS(complexFS，CFS)。单纯性热性惊厥复杂性热性惊厥FS持续状态(febrilestatusepilepticus，FSE)是指一次FS持续时间>30min或反复Fs持续时间>30min，发作间期意识不能恢复，即符合FSE的经典定义。FSE一般认为是CFS的一种特殊表现形式。发作时的体温不能作为临床分型的依据，这是因为惊厥可出现于发热的早期或初起阶段，也可以出现于热程之中，或发作时家长的过度惊恐而无法或很难准确测量体温。FS临床分型可作为判断预后和选择治疗方法的参考，但两型之间并无绝对界限，且可由SFS转变为CFS，也可以FSE为首发症状，或以CFS进一步发展而成FSE，FSE占FS病例的5％，占所有SE患儿的25％诊断治疗家长教育-医患沟通治疗治疗治疗8治疗8治疗9预后9预后总结总结总结4小儿惊厥主要病因及分类小儿惊厥1.病史年龄新生儿期：颅脑损伤、颅内畸形、颅内感染、代谢紊乱1～6月：颅内感染、低钙>6月：颅内感染、中毒性脑病、惊厥样癫痫发作、颅脑外伤季节夏秋季节:中毒性菌痢、乙脑、低血糖症等冬春季节:流脑、肺炎、中毒性脑病、VitD缺乏性低钙惊厥等诊断和鉴别诊断