可逆性后部白质脑病综合征(RPLS).ppt

可逆性后部白质脑病综合征（RPLS)reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome病例报告病例报告病例报告概况概况病因和发病机制《新英格兰医学杂志》发表了两封来信和Genentech公司的答复，来信报告了2例癌症病人在用贝伐单抗后出现了RPLS。（NEnglJMed2006，354：980）如病人出现可逆性后脑白质病综合征（RPLS）应停用贝伐单抗（bevacizumab，vastin），后者是一种抑制血管内皮细胞生长因子（VEGF）的单克隆抗体。发病机制尚不十分清楚。目前主要有两种解释：高血压脑病高血压脑病于1928年由Oppenheime和Fishberg首先提出，包括一系列可逆的、由急性血压严重升高引起的神经系统症状，典型表现为血压急性增高12~48h后出现脑功能异常症状，如剧烈头痛、恶心、呕吐、意识障碍及视觉异常等。病人收缩压常高于250mmHg(1mmHg=0.133kPa),舒张压高于130mmHg，其影像学表现可排除急性脑血管意外。病因和发病机制交感神经系统在脑血管自我调节机制中发挥重要的控制保护作用，所以相对于交感神经丰富的颈内动脉供血区大脑前中部，交感神经稀少的椎基底动脉供血区大脑后部更易受高灌注压的影响，这也是RPLS好发于大脑后部的原因。颈内动脉供血区的病灶一般见于特别严重的病例，且通常与椎基底动脉供血区病灶同时出现。血管内皮损伤血管自我调节机制中小动脉和微小动脉，同时接受肌源性和神经源性调节器调节。在子癫和移植应用环孢霉素等药物的病例中，可能存在的内皮毒性物质或抗体损伤了血管内皮，使其释放血管内皮素、前列腺素或血栓烷A2等，加重或阻止了小动脉和微小动脉的肌源性反应，使血浆从毛细血管壁渗出进大脑间质，从而产生脑水肿。病因和发病机制由于RPLS是一类预后相对良好的疾病，目前还缺乏细致的病理研究，多数研究都是通过现代影像学技术进行的。只有少数研究描述了部分高血压脑病和妊娠子痫病人尸检的病理检查结果，显示脑内病变部位出现裂隙状水肿、微出血灶以及动脉管壁的纤维蛋白样坏死，没有发现明确的梗死病理证据。临床表现影像学表现影像学表现影像学表现诊断脱髓鞘疾病：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病等。脱髓鞘脑病往往具有一些特征性的影像学表现，如颅内多发、对称、类圆形病灶。但对于部分表现并不典型的病例，必须结合临床病史、症状体征和脑脊液的实验室检查鉴别。病毒性脑炎：多伴有发热的全身症状，病灶多累及大脑皮质额颞叶，癫痫的症状较为突出且顽固，脑电图、脑脊液实验室检查等多可提供阳性证据。静脉窦血栓形成：病灶多累及双侧顶枕叶皮质、旁中心小叶，MRI显示脑水肿、脑梗死或出血，MRV提示颅内静脉的深浅静脉、静脉窦狭窄、充盈缺损、闭塞。脑梗死：后循环系统的梗死，如典型的基底动脉尖综合征，累及双侧小脑上动脉和大脑后动脉，临床表现为多颅神经损害和锥体束征。本病的预后较差，患者往往遗留严重的神经系统症状甚至死亡。治疗与预后治疗与预后治疗与预后Thankyou