止血和血栓检验的临床应用专家讲座.pptx

（一）概念出血性疾病是指机体正常止、凝血系统以及纤溶系统功效异常而发生自发性出血或血管损伤后出血不止为特征疾病。能够是先天遗传或继发于其它疾病。（二）原因（三）分类（四）临床特征1．一期止血缺点特征(1)皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见(2)创口即刻出血不止，连续时间不长。(3)压迫止血有效，止血后不易复发(4)有遗传性和取得性。2．二期止血缺点特征（1）深部组织出血为主，内脏出血常见。（2）创口延迟性出血难止，连续时间较长。（3）输血制品有效，但易复发。（4）有遗传性和取得性。3.纤溶活性亢进特征（1）皮肤大片状瘀斑，粘膜、内脏出血（2）创口以渗血为特征，尤其在损伤部位（3）反抗纤溶药有效（4）多为取得性。（五）诊疗思绪FDPs、D-二聚体二、几个代表性出血性疾病1.过敏性紫癜2.血小板降低性紫癜3.血友病4.血管性血友病5.DIC6.其它出血性疾病7.病例过敏性紫癜allergicpurpura二、病因及病机（一）病因1.感染细菌、病毒、寄生虫2.食物主要是动物蛋白3.药品抗生素、磺胺等（二）病机蛋白质及大分子致敏原作为抗原，刺激人体产生抗体IgG，形成复合物，沉积于血管内膜，引发一系列炎症介质释放，引发血管炎症反应。可累及皮肤、毛细血管、肠道、肾脏及关节腔等部位小血管。三、临床表现1.单纯紫癜型2.关节型3.腹型4.肾型5.神经型6.混合型四、试验室检验1.外周血白细胞计数可轻度增高，嗜酸粒细胞可增多，PLT正常。2.30%-50%束臂试验阳性。3.部分病人可见尿液改变、肾功效异常、血沉增快、50%病例血清IgG、IgA增高。4.其它关于血栓与止血方面检验无显著异常。五、诊疗：1.四肢对称分布，分批出现紫癜。2.在紫癜出现前后，可办腹部绞痛、血尿、蛋白尿、关节肿痛、便血等3.束臂试验阳性，其它止血血栓试验均正常。原发性免疫性血小板降低症(ITP)一、概述是一个常见、多发生于儿童、青壮年妇女免疫性血小板破坏过多，造成外周PLT降低出血性疾病。特点：1.外周血PLT降低2.PLT寿命缩短及抗体产生3.骨髓巨核细胞成熟障碍二、病因及发病机制1.儿童患者（急性型）多是由病毒抗原刺激体内合成抗体，附于PLT，并致敏PLT，被单核－巨噬细胞吞噬。2.成人患者（慢性型）多是由体内产生原因不明血小板抗体，与plt膜糖蛋白结合，在单核-巨噬系统中被过多过快破坏。三、临床表现1.急性型：多见于3-7岁婴幼儿，紫癜出现前1-3周常有上呼吸道感染史。起病急骤，常伴发烧、皮肤、粘膜紫癜和瘀点（针尖样）、瘀斑，病程多呈自限性，多数病例在六个月内自愈。2.慢性型：多见于青壮年女性。常无显著诱因，起病迟缓，出血以皮肤、粘膜、牙龈出血和经量过多为主，病程长一至多年，且有重复发作倾向。四、试验室检验1.PB：PLT、MPV、PDW，可见体积较大幼稚PLT；WBC及Hb基本正常。2.BM：增生活跃，除巨核细胞外其它系列无显著改变。3.BT，毛细血管脆性试验阳性，GPⅡa/Ⅲb、GPⅠb/Ⅸ特异性抗体，PLT相关抗体（PAIg）阳性、寿命缩短。急性IT[P慢性ITP五、诊疗1.最少两次检验发觉plt降低2.脾脏普通不大3.骨髓巨核细胞增多，有成熟障碍。4.排除其它继发性plt降低症。血友病hemophillia（二）病因和病机性连锁隐性遗传：甲Xq28；乙Xq27因子Ⅺ为不完全性常染色体隐性遗传4q35（三）临床表现出血：患者大多自幼即有出血倾向，连续终生。主要表现为重复关节和深部组织、肌肉出血及轻伤或小手术后出血难止是血友病区分于其它出血性疾病主要临床表现。（四）试验室检验1.筛查试验：APTT延长，PT正常。2.纠正试验：APTT纠正试验。3.凝血因子促凝活性检测，凝血因子活性减低是惯用确实诊试验。4.凝血因子抗原含量检测。5.排除试验：作BT和vWF:Ag检测以排除vWD；作复钙交叉试验以排除是内源凝血因子遗传性缺乏还是含有病理性抗凝物质增多。止血和血栓检验的临床应用血友病分型（五）诊疗不论是否存在临床出血、是否含有显著家族史，一旦确定FⅧ:C或FIX:C低于正常人活性50%，而vWF无显著降低，即可诊疗血友病。（六）治疗1.止血。2.补充凝血因子如新鲜全血、血浆、冷沉淀。3.基因治疗等。血管性血友病vonwillebranddisease（二）病因及病机1.FⅧ:C和vWF由各自基因编码，血管内皮细胞合成vWF，在血浆中高分子量vWF作为FⅧ:C载体蛋白形成复合物，起稳定FⅧ:C作用，从而在凝血过程中发挥一定作用。2.vWF另一主要功效是参加血小板黏附和聚集而止血，血小板表面GPIb是vWF受体，血小板黏附到血管内皮下依靠vWF桥联作用。3.假如vWF基因缺点，造成vWF合成量降低或质异常，表现为PLT黏附、聚集功效减低，一期和二期止血功效缺点