【精编医学资料】先天性直肠肛管畸形.pptx

先天性直肠肛管畸形先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形常见占先天性消化道畸形的首位。发病率：1500～5000名新生儿中有一例。上海一医院妇产科统计30525名新生儿中发现11例平均2800：1。无明显性别差异。约有50%患儿伴有直肠与泌尿生殖系之间的瘘管形成。早在古代人们对肛门直肠畸形就有了认识但直至7世纪才有人用细长小刀切开会阴部及肠腔用探条扩张治疗该病。我国在16世纪明代孙志宏在他的著作中对肛门闭锁的手术治疗有详细记载：“罕有儿出生无谷道大便不能者旬日后必不救须用细刀割穿要对孔亲切开道之后用绢帛卷如小指以香油浸透插入使不再合傍用生肌散敷之自愈。〞【病因】【病理类型】2．1984年世界小儿外科医师会议制定了新分类法称为Wingspread分类法。主要依据直肠盲端与PC线的相互关系来分类。PC线：即耻尾线指在侧位骨盆X线片上耻骨中点至骶尾骨交界处的连线相当于耻骨直肠肌平面是区分直肠肛管畸形高、中、低位畸形的标志线。直肠盲端在PC线以上为高位畸形约占40％；〔男孩50%女孩20%〕在PC线中间或稍下方为中间位畸形约占20％；在PC线以下为低位畸形约占40％。【临床表现】合并瘘者如女孩的会阴瘘、阴道瘘男孩的尿道瘘可自瘘口排便、排气。有的肛门存在但位置靠前在正常肛门和阴囊根部或阴唇后联合之间称会阴前肛门或肛门前移。一般临床上无病症不必治疗。2．肠梗阻病症：对无瘘或瘘口小的肛门直肠闭锁喂奶后即出现呕吐吐奶含胆汁严重可吐粪样物腹部渐膨隆如不治疗1周内死亡。对瘘管较粗者因可自瘘口排便故出生后短期内可不出现肠梗阻病症在几周、几月、甚至几年后出现排便困难、便条变细腹部膨隆有时可在下腹部触及巨大粪块此时已有继发性巨结肠改变。3．合并其他系统畸形：高位直肠肛管畸形多有瘘管且常伴有脊柱和上尿路畸形骨盆肌肉的神经支配也有缺陷。【诊断】1．X线检查：1930年Wangensteen和Rice设计了倒置摄片法。在出生后12小时以上先将病儿卧于头低位5～10分钟用手轻轻按摩腹部使气体充分进入直肠。在相当于正常肛穴的位置粘贴一金属标记再提起病儿双腿倒置1～2分钟摄正侧位片。盆腔气体阴影与金属标记间的距离即代表直肠末端的高度。根据直肠盲端与PC线的关系判断高、中、低位畸形。2．B超、CT、MRI辅助定位。3．直肠盲端穿刺造影：以注射器针头穿刺边进针边抽吸抽出大便即进入盲端有一定危险慎用。4．对低位畸形合并瘘者可以探针探查瘘道同时用指尖在肛穴处触摸探针顶端可粗略估计盲端与皮肤的距离。【治疗】方法：低位――会阴肛门成形术中间位――骶会阴肛门成形术〔经骶部切口游离直肠〕高位――为了挽救患儿生命应先行横结肠或乙状结肠造瘘术解除梗阻病症6个月后再行肛管直肠成形术〔①游离直肠残端②合并瘘管者切除瘘管并修复③肛门成形术。对直肠肛管畸形的治疗不仅要挽救病儿的生命提高存活率而且要提高生活质量即使患儿有正常的排便功能能像正常人一样生活、学习、工作参加社会活动所以除手术治疗外正确的术后护理、坚持扩肛、排便训练等措施也非常重要。内容总结