先天性直肠肛管畸形.pptx

先天性直肠肛管畸形先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形，常见，占先天性消化道畸形的首位。
发病率：1500～5000名新生儿中有一例。上海一医院妇产科统计30525名新生儿中发现11例，平均2800：1。无明显性别差异。
约有50%患儿伴有直肠与泌尿生殖系之间的瘘管形成。早在古代人们对肛门直肠畸形就有了认识，但直至7世纪才有人用细长小刀切开会阴部及肠腔，用探条扩张治疗该病。
我国在16世纪，明代孙志宏在他的著作中对肛门闭锁的手术治疗有详细记载：“罕有儿出生无谷道大便不能者，旬日后必不救，须用细刀割穿，要对孔亲切，开道之后，用绢帛卷如小指，以香油浸透插入，使不再合，傍用生肌散敷之自愈。〞【病因】【病理类型】2．1984年世界小儿外科医师会议制定了新分类法，称为Wingspread分类法。
主要依据直肠盲端与PC线的相互关系来分类。
PC线：即耻尾线，指在侧位骨盆X线片上，耻骨中点至骶尾骨交界处的连线，相当于耻骨直肠肌平面，是区分直肠肛管畸形高、中、低位畸形的标志线。直肠盲端
在PC线以上为高位畸形，约占40％；〔男孩50%，女孩20%〕
在PC线中间或稍下方为中间位畸形，约占20％；
在PC线以下为低位畸形，约占40％。【临床表现】合并瘘者，如女孩的会阴瘘、阴道瘘，男孩的尿道瘘，可自瘘口排便、排气。
有的肛门存在，但位置靠前，在正常肛门和阴囊根部或阴唇后联合之间，称会阴前肛门或肛门前移。一般临床上无病症，不必治疗。2．肠梗阻病症：
对无瘘或瘘口小的肛门直肠闭锁，喂奶后即出现呕吐，吐奶，含胆汁，严重可吐粪样物，腹部渐膨隆，如不治疗，1周内死亡。
对瘘管较粗者，因可自瘘口排便，故出生后短期内可不出现肠梗阻病症，在几周、几月、甚至几年后出现排便困难、便条变细，腹部膨隆，有时可在下腹部触及巨大粪块，此时已有继发性巨结肠改变。3．合并其他系统畸形：高位直肠肛管畸形多有瘘管，且常伴有脊柱和上尿路畸形，骨盆肌肉的神经支配也有缺陷。【诊断】1．X线检查：1930年，Wangensteen和Rice设计了倒置摄片法。
在出生后12小时以上，先将病儿卧于头低位5～10分钟，用手轻轻按摩腹部，使气体充分进入直肠。在相当于正常肛穴的位置粘贴一金属标记，再提起病儿双腿倒置1～2分钟，摄正侧位片。盆腔气体阴影与金属标记间的距离即代表直肠末端的高度。
根据直肠盲端与PC线的关系判断高、中、低位畸形。2．B超、CT、MRI辅助定位。
3．直肠盲端穿刺造影：以注射器针头穿刺，边进针边抽吸，抽出大便即进入盲端，有一定危险，慎用。
4．对低位畸形合并瘘者，可以探针探查瘘道，同时用指尖在肛穴处触摸探针顶端，可粗略估计盲端与皮肤的距离。【治疗】方法：
低位――会阴肛门成形术
中间位――骶会阴肛门成形术〔经骶部切口游离直肠〕
高位――为了挽救患儿生命，应先行横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻病症，6个月后再行肛管直肠成形术〔①游离直肠残端，②合并瘘管者切除瘘管并修复③肛门成形术。
对直肠肛管畸形的治疗不仅要挽救病儿的生命，提高存活率，而且要提高生活质量，即使患儿有正常的排便功能，能像正常人一样生活、学习、工作，参加社会活动，所以除手术治疗外，正确的术后护理、坚持扩肛、排便训练等措施也非常重要。内容总结