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肛门直肠疾病第十二章肛门(gāngmén)直肠先天性疾病肛门直肠先天性畸形的胚胎学基础是肠发育障碍(zhàngài)。肛管上部、直肠和部分泌尿生殖器官是胚胎时期肠的衍生物。当人体胚胎发育至第四周肠的末端将分化为直肠并与泌尿生殖器道的下端发生密切联系。首先肠腹侧壁突然形成尿囊尿囊形成后不久位于尿囊发生部尾仿与泄殖腔相对应的外胚层也向颅何凹陷封闭泄殖腔其凹陷处即为原肛。封闭泄殖腔尾侧端的薄膜即为泄殖腔膜。当胚胎发育至第5周在后肠与尿囊之间的夹角部分形成半月形的皱壁称为尿直肠壁尿直肠壁继续向尾侧推进最后(zuìhòu)与泄殖腔膜的内壁相连形成3个厚隔板将泄殖腔分隔成背腹互不相通的两腔背侧为直肠;腹侧为尿生殖窦泄殖腔也被分隔为背侧为肛膜和腹侧为尿生殖窦膜。尿生殖壁分别参与了尿生殖窦的背侧壁及直肠的腹侧壁的组成。第五页共三十二页。【分类(fēnlèi)】二组八型分类法:第一组高位(ɡāowèi)畸形I型:肛门直肠高位闭锁极少数病例有较长的瘘管。Ⅱ型:直肠闭锁肛门和肛管位置正常。Ⅲ型:肛门闭锁有直肠膀恍瘘或直肠阴道瘘Ⅳ型:肛门闭锁直肠阴道上部瘘或直肠子宫瘘第二组低位畸形I型:肛门直肠低位畸形闭锁半数以上的患者(huànzhě)有会阴小瘘管Ⅱ型:肛门膜状闭锁Ⅲ型:肛门狭窄或肛管直肠交界处狭窄Ⅳ型:肛门闭锁直肠阴道瘘或直肠舟状窝瘘第九页共三十二页。肛门闭锁(bìsuǒ)1.单纯型锁肛直肠闭锁肛管直肠闭锁直肠膀胱瘘2.有瘘型锁肛单纯性锁肛伴有直肠尿道瘘直肠阴道瘘第一节肛门(gāngmén)闭锁【症状(zhèngzhuàng)】【诊断(zhěnduàn)】【治疗(zhìliáo)】第二节肛门(gāngmén)异位【症状(zhèngzhuàng)】第三节无肛门(gāngmén)【治疗(zhìliáo)】第四节肛门(gāngmén)直肠狭窄第四节肛门(gāngmén)直肠狭窄第五节直肠(zhícháng)闭锁【症状(zhèngzhuàng)】第六节直肠(zhícháng)阴道瘘一、直肠阴道(yīndào)修补术手术时间选择:以患儿年龄稍大些为宜。第七节直肠(zhícháng)膀胱瘘肛门不通便而在尿液中发现带有黄绿色的粪便并且有粪臭味。患者腹胀在肠内积气时用手按压下腹部膀胱区时可听到气过水声.临床(línchuánɡ)上常以急性膀胱炎症状而就诊如尿急、尿频、尿痛及发热甚至出现排尿困难若治疗不及时可因逆行感染而导致急性肾盂肾炎的并发症。【诊断(zhěnduàn)】【治疗】诊断(zhěnduàn)明确后以早期施行手术为宜。第八节直肠(zhícháng)尿道瘘【症状】基本上同膀胱直肠(zhícháng)瘘不同点是本病瘘道较低故尿与粪便不相混合多数表现为尿液先排出然后见粪便随尿道口流出少数患者有原始肛门偶有自愈者。内容(nèiróng)总结