多形性室速与尖端扭转室速.ppt

尖端扭转性室速与多形性室速的诊断与处理室性心动过速(VT)是心性猝死(SCD)的主要原因,也是目前心血管领域研究的热点
根据其临床表现、心电图(ECG)特点、电生理特征及致病基因、分子机制、离子通道机制的差异,区分为不同的特殊类型
多形性VT(PMVT)和尖端扭转型VT(Tdp)是临床少见但恶性程度高的特殊类型
形态上和Tdp相似但不伴QT间期延长的VT,归类于PMVT
基础心率中,QT和(或)U间期延长或LQTS发生的尖端扭转PMVT则称为Tdp
Tdp是一种特殊的PMVTQT=400ms1966年,法国学者Dessertenne根据心电图特征而首先提出TorsadedePointes的概念
其心电图特点为:
①VT的QRS波群为多形性,RR间期不等,心室率200~250次/分
②VT发作时QRS波群极性及振幅呈时相性变化,即QRS波群围绕等电位线形成扭转
③VT可以自发终止,但也可进展为VF
④QT间期延长长QT综合征（LQTS）原发性长QT综合征从90年代初开始，一系列里程碑式的研究奠定了遗传性LQTS的分子遗传学基础
LQTS是第一种已证实由编码离子通道蛋白的基因突变而引起的心律失常
RWS至今已有7个基因亚型，为常染色体显性遗传
JLN有2个基因亚型，为常染色体隐性遗传，一般JLN患者症状更严重，猝死的几率也更高
也有报道偶发病例由新发基因突变导致QT间期延长LQTS1~3型的心电图特点LQTS发生Tdp机制原发性长QT综合征LQTS的外显率通常低于50%，这可能也是在我们的研究中将近一半的患者中找不到明显家族史的原因。另外，人群中存在沉默突变携带者，其疾病症状不完全外显，潜在的危险是，这些人对某些可能延长QT间期的药物异常敏感，服用某些药物可能发生致命性心律失常
临床病程各式各样，从终身无症状到反复晕厥到猝死皆有LQT1
(n=52)LQTS诊断标准原发性长QT综合征LQTS诊断标准原发性长QT综合征TdP的快速识别Tdp紧急处理Tdp紧急处理异丙肾上腺素应用指征
－TdP确切地是由获得性LQTS引起
－有相应的心动过缓
－TdP是间歇依赖性的
－心脏起搏不能马上实施Tdp紧急处理遗传性LQTS的长期治疗遗传性LQTS的长期治疗多形性室速的特点谢谢！