系统性红斑狼疮指南解读王宏智.ppt

2010中华医学会风湿病学分会《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》解读对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：临床表现临床表现网状青斑①亚急性皮肤型红斑狼疮
subacutecutaneouslupuserythematosus，SCLE
皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，
有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕
②深层脂膜炎型
panniculitis—lupusprofundus
较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层
不累及表皮，表现为皮下结节3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液

4、肌肉骨骼
关节痛、红肿，股骨头坏死
肌痛，肌炎

5、狼疮肾炎（lupusnephritis,LN)
约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿毒症
表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型
正常或轻微病变型（I型）
系膜病变型（II型）
局灶增殖型（III型）
弥漫增殖型（IV型）
膜性病变型（V型）
肾小球硬化型（VI型）6、心血管
心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变
可有气促、心前区不适、心律失常，心力衰竭

7、肺
35%患者有双侧中小量胸腔积液
狼疮性肺炎
肺间质性病变
肺动脉高压8、神经系统
神经精神狼疮（neuropsychiatriclupus，NP）
提示SLE病情活动
病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;
幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状
脊髓、周围神经均可受累9、消化系统
消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关
约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等
约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻10、血液系统
贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性
白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性
血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性
轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎
脾大：15%患者

11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经抗磷脂综合征(antiphospholipidantibodysyndrome,APS)干燥综合征（Sjögren’ssyndrome,SS）实验室和其他检查（一）抗核抗体谱
1.抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）
ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低

2.抗dsDNA抗体
诊断SLE的标记抗体之一
多出现在SLE的活动期3.ENA抗体
（1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，
敏感性25％。阳性不代表疾病活动性
（2）抗RNP抗体：阳性率40％
（3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综
合征及新生儿红斑狼疮的母亲
（4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同
（5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或
其他重要内脏的损害（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等
（三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体
抗神经原抗体多见于NP狼疮
（四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA补体一、狼疮带试验
用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白（Ig）沉积带
SLE的阳性率约为50%，狼疮带试验代表SLE活动性二、肾活检病理
对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值X线及影像学检查1.颧部红斑(Malarrash)
2.盘状红斑(Discoidrash)
3.光过敏(Photosensitivity)
4.口腔溃疡(Oralulcers)
5.关节炎(Arthritis)
6.浆膜炎(Serositis)
7.肾病变(Renaldisorder)
8.神经系统病变(Neurologicdisorder)
9.血液系统异常(Hematologicdisorder)
10.免疫学异常(Immunologicdisorder)
(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)
11.抗核抗体阳性(Positiveantinuclearantibodies)SLE病情的判断鉴别诊断治疗心理治疗，使患者对疾病建立乐观情绪
急性活动期要卧床休息
避免诱发因素和刺激
药物，阳光曝晒和紫外线照射
注意避孕，防治感染2.糖皮质激素（glucocorticoid,GC）不良反应
如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死、骨质疏松等，应密切监测

常用激素的等效剂量
泼尼松5mg、甲泼尼龙4mg、地塞米松0.75mg

大剂量激素联用免疫抑制剂治疗4～12周，激素在病情允许情况下，宜