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第八章免疫性疾病2第八章免疫性疾病456第八章免疫性疾病89101112131415161718二、继发性免疫缺陷病20第八章免疫性疾病2223242526272829303132333435363738第八章免疫性疾病第四节皮肤黏膜淋巴结综合征病因与发病机制
病因:不明
感染：细菌、病毒、尼克次体等。
遗传背景:家族发病、双胎发病。发病机制
病理改变
本病病理变化为全身性血管炎
I期小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。
Ⅱ期冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎性细胞浸润。
Ⅲ期动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。
Ⅳ期病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通。
临床表现
1.主要表现
（1）发热：为最早出现的症状，抗生素治疗无效。
（2）球结合膜充血
（3）唇及口腔表现：口唇充血皲裂，充血，呈草莓舌。
（4）手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲床和皮肤交界处出现膜状脱皮。
（5）皮肤表现：多形性红斑和猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮。
（6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，热退后消散。临床表现
2.心脏受累表现
心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于病程2～4周。
3.其他可有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝肿大、黄疸等消化系统症状及间质性肺炎、无菌性脑膜炎、关节痛和关节炎。辅助检查
1.血液学检查
外周血白细胞增高。轻～中度贫血。血沉明显增快，CRP增高，血清转氨酶升高。
2.免疫学检查
血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高，总补体和补体C3正常或增高。
3.心电图
表现为S-T段和T波异常，也可见P-R、Q-T间期延长或异常Q波。辅助检查
4.超声心动图冠状动脉扩张（直径＞3mm，≤4mm为轻度；4～7mm为中度）、冠状动脉瘤（直径≥8mm）等。
5.冠状动脉造影
6.胸部平片可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。诊断与鉴别诊断
1.诊断标准
（1）不明原因发热5天以上，伴以下5项临床表现中4项者：
①四肢变化;
②多形性红斑；
③眼结合膜充血，非化脓性；
④唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，草莓舌；
⑤颈部淋巴结肿大。诊断与鉴别诊断
2.鉴别诊断
（1)渗出性多形性红斑：
（2）幼年类风湿关节炎全身型：
（3）猩红热：

治疗
1.阿司匹林
为首选药物，具有抗炎和抗凝作用。
2.静脉注射丙种球蛋白（IVIG）
宜发病早期（10天内）应用，应同时合用阿司匹林。
3.糖皮质激素
对IVIG治疗无效的患儿可考虑应用糖皮质激素。
4.其他治疗
（1）抗血小板聚集
（2）对症治疗
（3）心脏手术预后与预防
1.预后
与是否发生心血管损害有关。绝大多数预后良好，无合并冠状动脉疾病者可自然痊愈，约1％～2％患儿出现复发。
2.预防
主要措施是做好预防接种，加强体质锻炼，提高机体免疫力，避免或减少各种感染的发生。第八章免疫性疾病第五节过敏性紫癜病因
本病病因尚未明确，与以下原因有关：
1.感染因素
2.免疫因素
3.致敏因素
4.遗传因素发病机制及病理改变
1.发病机制
各种刺激因子作用于具有遗传背景的个体，引起机体异常免疫应答，激发B细胞克隆增殖，导致IgA介导的系统性免疫性血管炎。
2.病理改变
为广泛的白细胞碎裂性小血管炎。以毛细血管炎为主，亦可累及静脉和小动脉。荧光显微镜下可见皮肤和肾脏IgA为主的免疫复合物沉积。临床表现
本病多起病急，首发症状以皮肤紫癜为主，部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。
1.皮肤紫癜
四肢及臀部多见，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。
2.胃肠道症状
以反复的阵发性剧烈腹痛为主，位于脐周或下腹部，可伴呕吐；部分患儿可有便血、腹泻或便秘，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。临床表现
3.关节症状
膝、踝等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，一般无出血，数日内消失。
4.肾脏症状
多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。
5.其他表现偶可发生颅内出血，鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。辅助检查
1.血液检查
（1）周围血象：白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高。
（2）其他：血沉轻度增快，可有ASO升高。血清IgA升高。
2.尿常规可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。
3.大便检查大便隐血试验多呈阳性。
4.其他检查腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠，头颅MRI可用于了解颅内有无出血等。典型病例诊断不难
诊断与鉴别诊断:若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症和外科急腹症等鉴别。
治疗
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