难治性肾病综合征培训课件.ppt

难治性肾病综合征难治性肾综的定义？难治原发性肾病综合征的治疗原发性肾病综合征的临床诊治流程原发性肾病综合征的临床表现原发性肾病综合征的临床诊治流程应用强的松治疗的方案原发性肾病综合征的临床诊治流程糖皮质激素“抵抗”或“依赖”的可逆因素一、感染二、血栓与栓塞静脉血栓栓塞症
（VTE）NS血栓的发生率Study研究者最新研究：膜性肾病VTE发生率肺动脉栓塞合并静脉血栓不同病因NS血栓的部位NS并发血栓症状隐匿透析与肾脏病移植杂志.2007.16(4):354-359
重大栓塞(肺循环50%以上)
–呼吸衰竭
–心力衰竭
–死亡
大分支或广泛小分支栓塞
–呼吸困难、胸痛、咯血
小分支无症状栓塞
–右心室扩张
–肺动脉高压
NS血栓的诊断：提高警惕NS伴以下症状应高度考虑血栓：

一侧肾脏明显增大，腰痛，血尿，Scr升高（RVT）
双侧肢体周径不对称（深静脉血栓）
不能解释的胸闷、胸痛和昏厥、呼吸困难、心动过速、低血压、休克、咯血等（PE）
动脉缺血症状
D-二聚体升高（>0.5mg/L）NS血栓的确诊：影像学检查三、蛋白质营养不良糖皮质激素“抵抗”或“依赖”的可逆因素原发性肾病综合征的临床诊治流程激素依赖： 应用皮质激素有效，但撤 药过程中复发2次以上。

激素抵抗： 应用泼尼松或相当于泼尼 松1mgkg-1d-1以上达12 周以上无效。
原发性肾病综合征的临床诊治流程肾病综合征时肾活检的适应症男性，27岁，发现蛋白尿8月
尿蛋白++，血压正常，有时双手指端麻木
父母无肾脏病（但未查过尿），哥哥有蛋白尿
入院查体：BP120/80mmHg，腰、腹、臀部可见散在多量直径1mm的
黑褐色丘疹，双下肢不肿
辅助检查：尿蛋白定量2.9g/d，Alb39g/d，尿RBC2-6/HP，
Scr89mol/L
李，F，66y。
半月前感冒后出现双眼睑颜面及双下肢水肿，BP170/90mmHg其他正常。
24h尿蛋白定量2.78g，Alb29.9，肾功能正常。

IF：IgM+，C3+，其余阴性原发性肾病综合征的临床诊治流程肾病综合征时细胞毒药物 /免疫抑制剂细胞毒素及免疫抑制药物作用机理环磷酰胺（CTX）瘤可宁（苯丁酸氮芥）环孢素CyA的肾毒性MMFonrefractorynephroticsyndromeMMFonMNMCD5/6激素依赖患者激素被撤除
MN17例中位数UP/C从7.3（0.1，18.5）
1.5（＜0.1，14.3）P=0.001
Scr无明显改变
结论：经验性MMF治疗在大多数原发性肾小球病耐受良好并达到撤除激素，改善NS和稳定肾功能的目的。11例激素依赖患者强的松减量情况激素联合MMF治疗难治性肾病综合征的疗效AdverseeffectsofMMFtherapyinprimaryglomerularnephritisMMF-NS
目前存在问题
何时撤药
长期用药安全性?
糖皮质激素与细胞毒(免疫抑制剂)治疗NS的临床应用特点NS应用P及C(I)注意事项膜性肾病—NS的免疫抑制治疗特发性FSGS时NS的治疗细胞毒药物/免疫抑制剂？难治1.散发
2.家族性
部分发现遗传背景常染色体隐性遗传（AR）
CongenitalnephroticsyndromeoftheFinnish
type(CNF)FamilialNS:Recessive
常染色体显性遗传(AD)
AutosomaldominantformsofFSGS
散发型
肾病综合征的治疗肾病综合征的治疗肾病综合征水肿形成机理及其治疗——至今争议未定的问题对传统低容量学说的挑战肾病综合征水肿形成机理及其治疗——至今争议未定的问题NS时钠潴留的分子机制NS时的水肿NS时毛细血管壁转输能力的损伤<Impairmentofcapillaryconductivty>肾脏疾病时毛细血管转输功能损伤证据循环血容量不足的临床表现BUN/Cr比值↑肾病综合征病人严重水肿的处理——个体化原则利尿剂应用原则利尿剂的类型利尿剂主要作用机制主要利尿剂及其作用特点NS时Furosemide的应用（一）NS时Furosemide的应用（二）利尿效果不满意（DiureticResistance）利尿剂效果不佳时的临床处理利尿药物配合使用利尿剂的副作用肾病综合征的治疗肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化肾病综合征高脂血症机理心血管疾病在CKD治疗中的重要性NS时降脂治疗肾病综合征的治疗NS时凝血机制障碍NS时血栓栓塞性合并症的防治NS时血栓栓塞性合并症的防治NS并发血栓的抗凝治疗原则低分子肝素抗凝治疗方案肝素抗凝方案44例治疗后血栓消失
2m内血栓消失比例：91%华法林使用方案华法林的局限性华法林治疗凝血功能监测预防性抗凝指征预防性抗凝治疗方案小结NS时血栓