难治性肾病综合征.pptx

难治性肾病综合征难治性肾综定义？难治原发性肾病综合征治疗原发性肾病综合征临床诊治流程原发性肾病综合征临床表现原发性肾病综合征临床诊治流程应用强松治疗方案原发性肾病综合征临床诊治流程糖皮质激素“抵抗”或“依赖”可逆原因一、感染二、血栓与栓塞NS血栓发生率Study研究者最新研究：膜性肾病VTE发生率肺动脉栓塞合并静脉血栓不一样病因NS血栓部位NS并发血栓症状隐匿透析与肾脏病移植杂志..16(4):354-359重大栓塞(肺循环50%以上)–呼吸衰竭–心力衰竭–死亡大分支或广泛小分支栓塞–呼吸困难、胸痛、咯血小分支无症状栓塞–右心室扩张–肺动脉高压NS血栓诊疗：提升警觉NS伴以下症状应高度考虑血栓：一侧肾脏显著增大，腰痛，血尿，Scr升高（RVT）双侧肢体周径不对称（深静脉血栓）不能解释胸闷、胸痛和昏厥、呼吸困难、心动过速、低血压、休克、咯血等（PE）动脉缺血症状D-二聚体升高（>0.5mg/L）NS血栓确实诊：影像学检验三、蛋白质营养不良糖皮质激素“抵抗”或“依赖”可逆原因原发性肾病综合征临床诊治流程激素依赖：应用皮质激素有效，但撤药过程中复发2次以上。激素抵抗：应用泼尼松或相当于泼尼松1mgkg-1d-1以上达12周以上无效。原发性肾病综合征临床诊治流程肾病综合征时肾活检适应症男性，27岁，发觉蛋白尿8月尿蛋白++，血压正常，有时双手指端麻木父母无肾脏病（但未查过尿），哥哥有蛋白尿入院查体：BP120/80mmHg，腰、腹、臀部可见散在多量直径1mm黑褐色丘疹，双下肢不肿辅助检验：尿蛋白定量2.9g/d，Alb39g/d，尿RBC2-6/HP，Scr89mol/L李，F，66y。半月前感冒后出现双眼睑颜面及双下肢水肿，BP170/90mmHg其它正常。24h尿蛋白定量2.78g，Alb29.9，肾功效正常。IF：IgM+，C3+，其余阴性原发性肾病综合征临床诊治流程肾病综合征时细胞毒药品/免疫抑制剂细胞毒素及免疫抑制药品作用机理环磷酰胺（CTX）瘤可宁（苯丁酸氮芥）环孢素CyA肾毒性MMFonrefractorynephroticsyndromeMMFonMNMCD5/6激素依赖患者激素被撤除MN17例中位数UP/C从7.3（0.1，18.5）1.5（＜0.1，14.3）P=0.001Scr无显著改变结论：经验性MMF治疗在大多数原发性肾小球病耐受良好并到达撤除激素，改进NS和稳定肾功效目标。11例激素依赖患者强松减量情况激素联合MMF治疗难治性肾病综合征疗效AdverseeffectsofMMFtherapyinprimaryglomerularnephritisMMF-NS当前存在问题何时撤药长久用药安全性?糖皮质激素与细胞毒(免疫抑制剂)治疗NS临床应用特点NS应用P及C(I)注意事项膜性肾病—NS免疫抑制治疗特发性FSGS时NS治疗细胞毒药品/免疫抑制剂？难治1.散发2.家族性个别发觉遗传背景常染色体隐性遗传（AR）CongenitalnephroticsyndromeoftheFinnishtype(CNF)FamilialNS:Recessive常染色体显性遗传(AD)AutosomaldominantformsofFSGS散发型肾病综合征治疗肾病综合征治疗肾病综合征水肿形成机理及其治疗——至今争议未定问题对传统低容量学说挑战肾病综合征水肿形成机理及其治疗——至今争议未定问题NS时钠潴留分子机制NS时水肿NS时毛细血管壁转输能力损伤<Impairmentofcapillaryconductivty>肾脏疾病时毛细血管转输功效损伤证据循环血容量不足临床表现BUN/Cr比值↑肾病综合征病人严重水肿处理——个体化标准利尿剂应用标准利尿剂类型利尿剂主要作用机制主要利尿剂及其作用特点NS时Furosemide应用（一）NS时Furosemide应用（二）利尿效果不满意（DiureticResistance）利尿剂效果不佳时临床处理利尿药品配合使用利尿剂副作用肾病综合征治疗肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白改变肾病综合征高脂血症机理心血管疾病在CKD治疗中主要性难治性肾病综合征NS时降脂治疗肾病综合征治疗NS时凝血机制障碍NS时血栓栓塞性合并症防治NS时血栓栓塞性合并症防治NS并发血栓抗凝治疗标准低分子肝素抗凝治疗方案肝素抗凝方案44例治疗后血栓消失2m内血栓消失百分比：91%肝素类药品不足华法林使用方案华法林不足华法林治疗凝血功效监测预防性抗凝指征预防性抗凝治疗方案小结NS时血栓栓塞性合并症防治肾病综合征治疗本身免疫性疾病中感染问题依据循证医学证据，合理使用免疫抑制剂；必须对患者进行随访，早期发觉异常，早期干预；大多不预防性抗感染治疗。规范化治疗。以循证医学为依据个体化治疗。详细病人详细处置全方面考虑、综合判断。