难治性肾病综合征.ppt

主要内容1.肾病综合征的诊断2、难治性肾病综合征的诊断二、难治性肾病综合症的原因及治疗1.微小病变肾病2.膜性肾病3.局灶性节段性肾小球硬化症4.系膜增生性肾小球肾炎5.系膜毛细血管性肾小球肾炎1.微小病变（MCD）的病理与临床（2）微小病变临床与病理联系临床特点：1.年龄：主要见于儿童2.前驱感染：约1/3病人3.起病突然※，表现为NS(重症肾病综合症常见该类型)，20%有镜下血尿，无肉眼血尿，高血压不常见4.激素敏感，易复发激素为基础初次治疗，力争完全缓解（可单用激素）足量（40-60mg/d，最高<70mg/d,国外80mg/d），足疗程（8-12周），慢减，15-20mg以下时更慢；总疗程9-12个月过早减量，容易复发；频繁复发容易变成激素依赖；复发治疗：我们建议对于非频繁复发的患者重复使用糖皮质激素，方案同第一次治疗（2D）；MCD合并急性肾损伤患者第一次治疗方案采用糖皮质激素（2D）细胞毒及免疫抑制剂作用机理难治性肾病综合征（MCD）的治疗2.膜性肾病（MN）病理与临床膜性肾病发病率：国内成人NS的20%，国外成人NS35%临床特点1、年龄：好发于30岁以上。2、前趋感染：多数无3、起病隐匿※，80%以上病人表现大量蛋白尿或NS，30%-50%有镜下血尿，无肉眼血尿4、高血压及肾功能发生晚5、易合并血栓栓塞并发症（抗凝）6、25%病人自发缓解诊断中应注意的问题1、警惕恶性肿瘤继发MN（1）占MN的4%-11%（2）在60岁以上的MN病人中，占20%（3）易误诊2.其他继发膜性肾病：汞中毒、乙肝、丙肝3.非典型膜性肾病的意义MN的治疗原则3.局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）病理与临床（2）FSGS临床与病理联系(2)临床特点1、年龄：儿童及青少年2、隐匿起病，50%-75%呈NS3、75%有血尿，20%可见肉眼血尿4、肾功能及高血压常见5、常出现近曲小管功能障碍特发性FSGS4.系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病为代表）IgA肾病临床特点1、年龄：青少年多见2、性别：男性多3、咽炎同步肉眼血尿4、血IgA5、可表现混合性血尿6、可伴腰痛和腹痛IgA肾病的治疗5.系膜毛细血管性肾炎病理与临床临床特点1、年龄：青少年（5-30岁），高峰10-20岁2、前驱感染：50%-70%3、20%-30%呈急性肾炎综合征，50%-60%呈NS伴明显血尿，30%呈无症状蛋白尿和血尿4、肾功能不全、高血压及贫血出现早5、贫血与肾功能损害不平行6、50%-70%C3治疗小结谢谢！