出血性疾病实验诊断临床意义.pdf

出血性疾病实验诊断临床意义--第二节出血性疾病实验诊断临床意义LaboratoryDiagnosisandClinicalSignificanceoftheHaemorrhageDisease出血、血栓性疾病的检查ExaminationofHaemorrhageandThrombosisDiseases一、血管壁检测毛细血管抵抗试验(CRT90-100mmHgM<5F<10)血管壁结构和/功能缺陷：遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性/单纯性/其它血管性紫癜血小板量和/质异常：原发性/继发性血小板减少症、血小板增多症、先天性/获得性血小板功能缺陷血管性血友病（vWD)vWF：Ag测定%±%)减低：vWD增高：血栓性疾病心梗心绞痛脑血管病糖尿病妊高征肾小球病6-keto-PGF1a减低：同上肿瘤转移周围血管血栓形成TTPThrombomodulineantigenTM:AgEndothelin-1ET-1二、血小板数量和功能1、血小板计数（plateletcountPCT)2、血小板粘附功能（plateletadhesivenesstestPAdT)3、血小板聚集功能（plateletaggregationtestPAgT)4、血块退缩试验（clotretractiontestCRT)5、血小板相关免疫球蛋白测定6、血小板第三因子测定count参考值:100~300x10^9/L临床意义:减少<100x10^9/L生成障碍:再障;巨幼细胞性贫血;AL;放射性损伤;骨髓纤维化破坏或消耗增多:原发性/新生儿/先天性血小板减少性紫癜TTPSLE恶性淋巴瘤风疹DIC分布异常:脾肿大;血液稀释出血性疾病实验诊断临床意义--出血性疾病实验诊断临床意义--增多>400x10^9/L原发性:骨髓增生性疾病：CML真性红细胞增多症原发性血小板增多症骨髓纤维化早期反应性增多:急性感染急性溶血某些癌症2.PlateletadhesiontestPAdT(黏附率%)原理增高:血栓前状态/血栓性疾病：心梗心绞痛糖尿病脑血管病妊高征肾小球肾炎动脉粥样硬化肺栓塞深静脉血栓形成避孕药减低:vWD巨大血小板综合征血小板无力症尿毒症AL肝硬化MDS低/无纤维蛋白血症异常蛋白血症3.PlateletAggregationTest(PAgT)方法:利用切变力或诱导剂诱导血小板聚集检测自发性血小板聚集和循环血小板聚集。常用的血小板聚集诱导剂ADP:引起血小板外形改变GPIIb/IIIa上纤维蛋白原受体暴露结合纤维蛋白原聚集。血小板表面有三种ADP受体。Col:引起血小板活化、粘附、颗粒释放、聚集。低剂量聚集由释放引起。对ASA敏感。受体有GPIa/IIa、GPVI。胶原粘附需vWF和GPIb。AA:激活血小板促释放而聚集通过环氧化酶形成TXA2对ASA敏感。Adr