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神经肌肉接头疾病与肌肉疾病神经-肌肉接头疾病第一节概述1第一节概述2第一节概述3第一节概述4第一节概述5第二节重症肌无力(MG)重症肌无力-定义重症肌无力-临床特征重症肌无力-病因学1重症肌无力-病因学2重症肌无力-病因学3重症肌无力-病理学重症肌无力-临床表现1重症肌无力-临床表现2重症肌无力-临床表现3重症肌无力-临床表现4重症肌无力-临床分型1重症肌无力-眼肌型重症肌无力-临床分型2重症肌无力-临床分型3重症肌无力-临床分型4重症肌无力-危象重症肌无力危象MG-诊断学1重症肌无力-诊断学2重症肌无力-诊断学3重症肌无力-用新斯地明前重症肌无力-用新斯地明后重症肌无力-诊断学4重症肌无力-鉴别诊断1重症肌无力-鉴别诊断2重症肌无力-治疗学1重症肌无力-治疗学2用法: ①新斯的明——人工合成的化学结构与毒扁豆甙相似的化合物。 对四肢无力的效果较好。 口服约15分钟后起效,疗效持续2~6小时。 75~300mg/日,分次服用(15~30mg/2~4小时) ②吡啶斯的明——可能优于新斯的明,起效温和、平稳。 作用时间较长(2~8小时),一般给药时间为6~8小时。 对延髓支配的肌肉无力效果较好。 60~240mg/次,每4~6小时一次,睡眠时可不用。主要副作用: ①毒覃碱样作用(M胆碱系作用): 如腹部痉挛性疼痛,腹泻,心动过缓、血压下降等,它们可能使患者的耐受剂量减低,可用普鲁本辛、阿托品控制自主神经副作用(恶心、呕吐、腹泻) ②烟碱样作用(N胆碱系作用): 过量时表现为肌束震颤,严重者出现意识障碍、昏迷。重症肌无力-治疗学3重症肌无力-治疗学4重症肌无力-治疗学5MG-危象的处理1MG-危象的处理2MG-危象的处理3危象分型处理1危象分型处理2第二十章肌肉疾病第一节概述肌肉疾病概述第二节周期性麻痹周期性麻痹-定义周期性麻痹-病因周期性麻痹-发病机制周期性麻痹-病理学周期性麻痹-临床表现1周期性麻痹-临床表现2周期性麻痹-临床表现3周期性麻痹-临床表现3周期性麻痹-实验室检查周期性麻痹-诊断和鉴别诊断周期性麻痹-治疗第三节进行性肌营养不良进行性肌营养不良-概述进行性肌营养不良-病因学进行性肌营养不良-病理学肌营养不良-肌纤维结缔组织化进行性肌营养不良-临床表现1Duchenne型(DMD)肌营养不良-腓肠肌假性肥大Duchenne型(DMD)肌营养不良Gowers氏征肌营养不良Gowers氏征Duchenne型(DMD)进行性肌营养不良-临床表现2进行性肌营养不良-临床表现3进行性肌营养不良-临床表现4进行性肌营养不良-临床表现5进行性肌营养不良-诊断和鉴别诊断进行性肌营养不良-治疗谢谢