神经肌肉接头与肌肉疾病PPT医学课件.ppt

神经肌肉接头疾病与肌肉疾病neuromuscularjunctionandmuscledisease神经-肌肉接头疾病是指神经-肌肉接头间（neuromuscularjunction，NMJ）传递障碍所引起的疾病。
肌肉疾病是指骨骼肌本身病变引起的疾病1.神经-肌肉接头病变
MG是一种神经－肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。

临床特征是部分或全身骨骼肌病态疲劳，活动后加重，休息或用抗胆碱酯酶药物治疗后症状减轻。MG是由于神经－肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）被自身抗体破坏所致的自身免疫病。

电鳗鱼放电器官纯化的AchR
变化不明显，有时可见肌纤维凝固、
坏死、肿胀。可见“淋巴溢”发病率：为0.5～5/10万，患病率10/10万
发病年龄：任何年龄均可发病，有两个高峰：
20～40岁女性多见
40～60岁男性多见
多合并疾病：胸腺瘤
诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等
（也可诱发重症肌无力危象）
1受累骨骼肌病态疲劳：症状波动，晨轻暮重
2受累肌肉分布：
（1）首发症状：常为眼外肌麻痹
（2）受累肌肉分布：90%以上有眼外肌麻痹，面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌、呼吸肌和膈肌、肢体肌肉
特点：眼内肌不会受累
膀胱括约肌和平滑肌不会受累
感觉正常
临床分型1疲劳试验（Jolly试验）
2抗胆碱酯酶药物试验
新斯的明试验：新斯的明1mg+阿托品0.5mgim
20分钟肌力改善，持续2小时
腾喜龙试验（Tensilon）：
3重复神经电刺激
4单纤维肌电图
5血清AChR-Ab浓度
6胸腺CT、MRI或X线断层扫描
7免疫指标1Lambert-Eaton综合征：肌无力综合征
2肉毒杆菌中毒
3眼咽型肌营养不良
4延髓麻痹
5多发性肌炎
MG与Lambert-Eaton综合征鉴别要点三种MG危象的鉴别和处理**MG的概念
MG的临床表现是什么？
如何诊断MG，与Lambert-Eaton如何鉴别？
MG危象的概念、分类及治疗？有上睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的体征是女性，28岁，双上睑下垂，复视2年。吡啶斯的明治疗症状一度缓解。近期出现屈颈，抬头无力，四肢疲软，此病人属于重症肌无力的哪一型重症肌无力的主要病理生理机制是35岁妇女，反复四肢无力3个月，咳嗽3天。肢体无力在午后和活动后加重，休息后或清晨起床时减轻。检查：双肺少量罗音，右侧上睑下垂，双瞳孔等大，四肢反射正常，感觉正常，疲劳试验阳性，下列哪项处理错误的？1一旦出现呼吸肌瘫痪，严重呼吸困难，立即气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸
2根据危象类型治疗：
肌无力危象：加大抗胆碱酯酶药物剂量
胆碱能危象：停抗胆碱酯酶药物，待药物排除
后重新调整剂量
反拗危象：停抗胆碱酯酶药
3控制感染
4皮质类固醇激素和丙种球蛋白
5血浆置换
6加强护理、防治并发症

周期性瘫痪的概念是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组肌病，发作时大多伴有血清钾含量的改变。
分型低钾型
高钾型
正常血钾型
继发性周期性瘫痪部分病例合并甲亢、肾衰和代谢性疾病病因和发病机制肌浆网空泡化。肌原纤维被圆形和卵圆形空泡分隔，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒。
电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管的扩张形成。

发作间期肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。1年龄与性别青壮年，男性多
2诱因疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激
3症状四肢软瘫，常由下肢开始，近端重于远端
4神智清楚、很少累及头面部肌肉，膀胱直肠括约肌功能不受累,感觉正常
5少数可累及呼吸肌、心律失常
6病程数小时－数日恢复，发作频率不等
血清钾改变发作时血清钾低至3.5mmol/l以下，最低可达1－2mmol/l
心电图

肌电图电位时限短，波幅低，重者电刺激无反应，膜静息电位低于正常。
根据典型的呈周期性发作的短时期的下运动神经元瘫痪病史，无意识障碍和感觉障碍，结合血钾及心电图改变即可确诊需排除其它可能反复引致血钾降低的疾病甲状腺功能亢进原发性醛固酮增多症肾小管酸中毒应用利尿剂、皮质类固醇，酒精中毒等1.发作时口服10％氯化钾或10%枸橼酸钾40～50ml顿服,24h内再分次口服，一日总量为10g；
也可应用静脉补钾10%氯化钾10～15ml加入500ml生理盐水中缓慢静脉滴注；
2.对发作频繁者，发作间期可用钾盐1g，每日3次口服，或口服乙酰唑胺250mg每日4次，或螺内酯200mg，每日2次以预防发作；
21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，饱餐后入睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST下降，可能的诊断是Thankyou!