代谢障碍性骨疾病.ppt

代谢及营养障碍性疾病概述骨骼的发育、生长和矿物质代谢的正常进行由适当营养和正常内分泌功能保证。营养不足，维生素缺乏和内分泌功能障碍而致骨吸收（破骨）骨生长（成骨）和矿物质沉积去除三方面异常。X线表现：骨质疏松、软化、硬化等1、骨吸收（破骨）异常：
甲状旁腺素及VitD均有维持正常血钙水平功能
|∟增加外源即钙的吸收
∟动员内存物质即骨钙
破骨就是骨质（骨基质和骨盐）吸收和消失的
过程，为破骨细胞活跃的结果，甲状旁腺素增
多能促进破骨细胞活动→破骨→血钙↑2、骨生长（成骨）异常：
成骨细胞从骨的间质液中提取白蛋白，制造成骨
基质，再将骨盐沉积到骨基质内，决定成骨细胞
的数量、活性有如下几方面：VitC不足；应力刺
激不足即运动和力作用不足；性激素↓，即与骨
骼成熟速度有关及材料（氨基酸、葡萄糖）3、矿物质沉积异常：
VitD不足（VitD可增加小肠对钙的吸收及肾
脏排磷，催化成骨过程）尿中钙、磷过分丧失
致矿物盐沉积不足（佝偻病、软骨病）
骨质疏松成骨细胞活动或成骨性刺激不足：
成骨不全
正常应力刺激不足(废用或固定)
合成代谢类固醇激素的刺激↓（卵巢发育不全、
肢端肥大症、老年或绝经后）
抗合成代谢类固醇激素的刺激↑（Cushing氏
综合症、大量激素的应用）
原料供应不足
蛋白质不足Vit-C不足钙不足
原因不明
X线表现：
骨皮质变薄，骨小梁数量减少、变细致骨
密度减低,易发生骨折（骨质疏松之骨骼较
脆弱）。
生长障碍线明显
长管状骨干骺线明显
皮质变薄，稀疏和成层现象
椎体密度栅栏状小梁，双凹征
脊柱压缩性骨折
骨刺出现较少
骨质疏松柯兴氏病：椎体密度减低而上下
椎板密度↑边缘模糊
多发颗粒样透光区
鞍背和鞍底变薄
颅骨骨缝附近骨密度相对增高
颅骨内外板变薄，顶骨为甚
发生在儿童乳突及鼻窦过度气化骨骼的主要改变是由于成骨和破骨细胞活性减低，呈静止状态。骨基质形成障碍，但软骨钙化却正常进行，先期钙化带破骨性骨吸收减少而增宽、致密；新骨生成不足，骨皮质变薄、松质骨稀疏；骨骺周围相当于先期钙化带部位形成致密钙化环。
[临床表现]
四肢肌肉尤其在关节附近常有出血现象，牙龈
出血亦不少。患肢少动，触之即痛，呈假性麻
痹状态。症状通常首先出现在生长最迅速和最
活动的软骨内骨形成的部位，如膝、肩、踝、
腕关节和肋骨端。[影像学表现]
1.全身骨骼明显骨质疏松
2.干骺端骨改变
干骺端软骨细胞增生减少，先期钙化带处钙盐继续沉着，
而在骨干侧的吸收又减少或停止，因此钙盐堆集。表现为
先期钙化带增宽、致密，常不规则。由于骨质不良，先期
钙化带不坚实，易骨折，弯曲或凹陷，致密带断裂向骨下
内凹陷，干骺端呈边缘清楚的杯口状
角征：干骺端周缘处，先期钙化带骨干侧松质骨
和皮质骨的裂隙状缺损区称为角征，反映
该处骨小梁及皮质萎缩、消失，为坏血病
的特有征象，常见于胫骨近端
骨刺征：当增厚的先期钙化带横向延伸、突出干骺
端边缘时形成骨刺，亦为坏血病的特征

坏血病带：
在骨干侧，由于已钙化的软骨不能正常成骨
由纤维组织代替，呈一透亮的明显骨小梁缺
损带，称为坏血病带
环形骨骺：（周围致密钙化，中心骨疏松）

环状骨骺3.骨干改变：
密度减低，皮质变薄如同铅笔所勾轮廓，髓腔呈磨
玻璃样并增宽；
骨膜下出血：
骨膜与皮质分离，开始为周围软组织肿胀,其后则出
现钙化，常见于干骺区；
4.恢复期：
骨皮质逐渐增厚，密度恢复正常，坏血病带消失以
至恢复正常结构

20VitD缺乏症骨质软化症
[病因病理]
成人缺乏VitD及钙质引起，以骨质软化及骨骼畸形
为特征，VitD不足使不断形成的骨样组织不能充分
钙化而致骨质软化，多为女性
[影像学表现]
全身骨骼普遍性骨质软化，密度低，骨小梁细小，粗糙
和骨皮质变薄

假骨折：（1-2mm透光带，骨样组织形成对
特殊X线征：称，多发倾向，无骨痂，无移位）
骨骼弯曲：负重长骨和骨盆（三叶样变形）
压缩变形：椎体上下缘内陷（鱼椎样）
24[临床表现]
患儿四肢常软弱无力，腹壁膨隆，头颅呈方形,压之有乒乓球感。胸壁两侧有沟状凹入，胸廓
呈“鸡胸”畸形，胸骨两旁肋端呈串珠状突起，
双下肢呈“O”形、“X”弯曲畸形
[影像学表现]
佝楼病的特殊X线表现位于生长期骨组织形成
最活跃的干骺端，最常见的检查部位为尺、桡
骨远端

1.骨化异常
生长软骨基质钙化不足
普遍性骨质疏松软化，密度↓，小梁稀少，皮质
变薄，分层
骨样组织不能钙化：骨结构模糊毛糙
原有的骨结构被吸收：干骺端中央区脱钙呈杯口状
2.骨质软化、变形
负重长骨弯曲变形，出现O形腿及X形腿
3.干骺端变化：
临时钙化带不规则、模糊、变薄以至消失
干骺端向外展开而增宽，或形成侧刺
干骺端中央区脱钙呈杯口状凹陷，边