医学专题—急性白血病.ppt

概念：是一类造血干细胞的克隆性恶性肿瘤
(clonalmalignancies),其克隆中的白血病细
胞primitivewhitecells(blasts)增殖失控、分化
障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育
的不同阶段(jiēduàn)。在骨髓和其他造血组织
中白血病细胞大量增生累积，并浸润
(infiltrate)其他器官和组织，而正常造血
受抑制(normalhematopoiesisisinhibited.)。分类(fēnlèi)(Classification)

根据白血病细胞的成熟程度和自然病程:

急性白血病（AL）：原始、早幼细胞增生，
自然病程数月
慢性白血病（CL）：成熟/较成熟细胞增生,
自然病程数年
分类分类分类
根据主要受累的细胞系:
急性(jíxìng)白血病：急性(jíxìng)非淋巴细胞性白血病（ANLL）
急性淋巴细胞性白血病（ALL）
慢性白血病：慢性粒细胞性白血病（CML）
慢性淋巴细胞性白血病（CLL）
多毛细胞白血病（HCL,少见）
幼淋巴细胞性白血病（PLL,少见）发病率:占癌症总发病率5%
年发病率2.76/10万
死亡率:占恶性肿瘤(èxìngzhǒngliú)死亡率
成人：6位（男性）
8位（女性）
儿童：1位
年龄：儿童急淋多见
成人急非淋多见病因：尚未清楚
病毒因素
放射(fàngshè)因素
化学因素
遗传因素
急性(jíxìng)白血病(Acuteleukemia)国际(guójì)上常用的英法美（FAB）分类法将AL分为二大亚型：
ANLL（acutenon-lymphocyticleukemia）
ALL（acutelymphoblasticleukemia）急性(jíxìng)非淋巴细胞性白血病（Acutenon-lymphocyticleukemia,ANLL）分为8个亚型
急性髓细胞白血病微分化型M0
急性粒细胞白血病未分化型M1
急性粒细胞白血病部分分化型M2
急性早幼粒细胞白血病M3
急性粒-单核细胞白血病M4
急性单核细胞白血病M5
红白血病M6
急性巨核细胞白血病M7急性淋巴细胞性白血病（Acutelymphocyticleukemia,ALL）分为3个亚型
L1型:原始和幼稚淋巴细胞(xìbāo)以小细胞(xìbāo)为主,大小较一致
L2型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较不一，
以大为主
L3型:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致，
胞浆有许多空泡，胞浆嗜碱性、染色深。M2急性粒细胞白血病部分(bùfen)分化型分类M3急性(jíxìng)早幼粒细胞白血病分类分类FAB亚型免疫学亚型细胞遗传学异常
L1,L2前BALL t(9;22),t(4;11)
L1,L2TALL 14q或7q34
L3 BALL t(8;14),(q24;q32)
临床表现临床表现临床表现成人(chéngrén)急性白血病主要首发症状实验室检查实验室检查骨髓象
FAB:原始和（早）幼细胞≥30%为AL的诊断标准。
增生明显(míngxiǎn)/极度活跃
“裂孔”现象
正常造血细胞↓
Auer小体:见于急非淋白血病细胞浆中，而急淋无
少数为低增生急性白血病实验室检查实验室检查Auer小体
细胞(xìbāo)化学染色过氧化物(ɡuòyǎnɡhuàwù)酶（POX)(+)过氧化物(ɡuòyǎnɡhuàwù)酶（POX)(-)免疫学检查：用单抗可鉴别急淋和急非淋，
急淋中可鉴别T,B急淋
M0,M6,M7的诊断(zhěnduàn)有决定性意义

染色体和基因改变：如前所述

血液生化改变：临床表现
血象
骨髓(ɡǔsuǐ)象:原始和幼稚（早）细胞≥
30%,结合细胞组化染色，
免疫学检查及细胞遗传学特
征进行MIC分类.骨髓(ɡǔsuǐ)增生异常综合症征
传染性单核细胞增多征
再生障碍性贫血
巨幼红细胞性贫血
急性粒细胞缺乏症恢复期

一般治疗
抗白血病治疗(zhìliáo)一般治疗:紧急(jǐnjí)处理高白细胞血症
防治感染
纠正贫血
控制出血
防治尿酸性肾病
维持营养治疗策略分为二个阶段
诱导(yòudǎo)缓解治疗：清除体内白血病细胞，使之达
到完全缓解
缓解后治疗：使患者长期无病生存和治愈方
法为化疗和HSCT完全缓解的标准(biāozhǔn)化疗

原则：早期(zǎoqī)、足量、联合

疗效：急非淋CR率60%-85%
急淋CR率80%-90%
诱导缓解：联合化疗(huàliáo)
常用诱导方案：ALL：VP，VDP，VDLP
ANLL：DA，MA（Ara-C+MIT)
HOAP，HA
APL（M3）：ATRA、砷剂维持、巩固强化(qiánghuà)治疗
ALL：原方案
其他强化疗方案
化疗间歇期维持治疗
ANLL：原方案
其他强化疗方案
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