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白血病Leukemia概念(gàiniàn)白血病分类(fēnlèi)发病(fābìng)情况病因(bìngyīn)与发病机制急性(jíxìng)白血病急性(jíxìng)白血病分类M3(急性(jíxìng)早幼粒细胞白血病) M4(急性粒-单核细胞白血病) M4EO M5(急性单核细胞白血病) M6(急性红白血病) M7(急性巨核细胞白血病)二、急性淋巴细胞白血病分为(fēnwéi)3型 L1:原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12µm)为主 L2:原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径≥12µm)为主 L3:原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深临床表现二、白血病细胞增殖浸润表现 1.淋巴结和肝脾大: 淋巴结肿大以ALL较多见 (纵膈淋巴结常见于T细胞ALL) 脾脏轻中度肿大,除CML外,巨脾罕见 2.关节、骨骼疼痛 尤以儿童(értóng)多见,发生骨髓坏死时可出现骨骼剧痛3.眼部出现绿色瘤(粒白) 4.口腔和皮肤: AL,尤其是M4和M5, 口腔牙龈增生,皮肤粒细胞肉瘤、皮疹(蓝灰色斑丘疹(qiūzhěn),紫蓝色结节) 5.中枢神经系统白血病:以ALL的儿童最常见 (缓解期) 6.睾丸浸润出现无痛性肿大,多为一侧(缓解期)第十三页,共三十一页。第十四页,共三十一页。第十五页,共三十一页。实验室检查 一、血象(xuèxiàng) 白细胞常增多,≥100×109/L称高白细胞性白血病 白细胞也可正常或减少,≤1.0×109/L称白细胞不增多性白血病 血片原始和幼稚细胞≥30% 可有贫血及血小板减少二、骨髓象 有核细胞显著增多,原始细胞≥30% 正常(zhèngcháng)幼红细胞和巨核细胞减少 Auer小体仅见于急粒白血病(AML),有独立诊断意义第十八页,共三十一页。三、细胞(xìbāo)化学四、免疫学检查 五、染色体和基因改变 M3t(15;17)(q22;q21)PML/RAR 六、粒-单系祖细胞半固体培养 七、血液生化(shēnɡhuà)改变 化疗期间血清尿酸增高 DIC时凝血机制障碍诊断(zhěnduàn)和鉴别诊断(zhěnduàn)二、鉴别诊断 骨髓增生异常综合症 感染引起的白细胞异常 巨幼细胞贫血(pínxuè) 再生障碍性贫血 特发性血小板减少性紫癜 急性粒细胞缺乏症恢复期治疗(zhìliáo)二、化学治疗 一)、化疗(huàliáo)策略 1.目的:完全缓解并延长生命 完全缓解: 临床:症状体征消失 血象:Hb≥100g/L(男)或90g/L(女) 中性粒细胞≥1.5×109/L 血小板≥100×109/L 血涂片无白血病细胞 骨髓象:原粒和早幼粒细胞≤5% 红细胞及巨核细胞正常2.化疗药物组合原则 作用于细胞周期不同(bùtónɡ)阶段的药物 各药物间有相互协调作用 各药物副作用不重叠 3.完全缓解后强化巩固治疗、维持治疗二)、ALL的化疗 1.诱导缓解 化疗方案:VP、VLP、VDP、VLDP 2.巩固强化6疗程 1、4疗程:原诱导方案 2、5疗程:EA 3、6疗程:HD-MTX 3.维持(wéichí)治疗3~5年 4.鞘内注射预防中枢神经系统白血病三)、ANLL的化疗 1.诱导(yòudǎo)缓解 化疗方案:DA、HA、HOAP M3可应用维甲酸、砷剂 2.巩固强化治疗:每1~2月1次,共1~2年 原诱导方案 中剂量阿糖胞苷 新方案(如依托泊甙、米托蒽醌)四)、其他 老年患者化疗剂量应减少 过度虚弱患者可用小剂量阿糖胞苷或高三尖杉酯碱 高白细胞(xìbāo)性白血病应细胞(xìbāo)分离或服用羟基脲 难治及复发病例可采用中剂量阿糖胞苷加其他药物三、中枢神经系统白血病的治疗:鞘内注射或放疗 四、睾丸白血病治疗:放射治疗 五、骨髓移植 HLA匹配(pǐpèi)的同胞异基因骨髓移植 自身骨髓移植 外周血干细胞移植 脐血移植预后(yùhòu)内容(nèiróng)总结