白血病进修医师讲课.ppt

儿童白血病白血病定义小儿白血病是可治之症病因分类急性淋巴细胞白血病临床表现1、一般症状
病程1—2月多见。早期多为倦怠、无力、食欲不振。年长儿关节疼也较常见。2、贫血
早期即出现进行性苍白，以皮肤、粘膜较明显，随着贫血的加重可出现活动后气促、无力、心慌。T细胞型ALL由于发病急，确诊时贫血反而不严重。
发生贫血的原因：造血系统中某系白血病细胞恶性增生，抑制了红系造血，如有出血进一步加重贫血程度。3、发热
大多有发热，热型不定。
发热原因：主要是继发感染，以上呼吸道感染多见；其次为白血病细胞大量产生核糖代谢增加。4、出血
50%的病人出血。以皮肤粘膜出血、瘀斑多见，其次鼻衄、消化道出血。
出血原因：血小板减少；毛细血管壁白血病细胞侵润而致渗透性增强；凝血障碍。5、白血病细胞所致脏器侵润症状
常见侵润部位：肝、脾、淋巴结、骨关节
少见部位：皮肤、胸腺、心脏、肾脏等
缓解后期：常见中枢神经系统、睾丸、
实验室检查血象：

外周血白细胞的改变是本病的特点。WBC可高于100×109/L，亦可小于10×109/L，约30%在5×109/L以下。末梢血片出现未成熟细胞，但早期或WBC低者亦很难找到，给诊断带来困难。贫血为正细胞正色素性，程度轻重不一。血小板大多减少，仍有25%在正常范围。骨髓象：骨髓检查是确诊及评定疗效的重要依据。
骨髓增生活跃或极度活跃。
分类中原始+幼稚细胞>30%可诊断，但往往在50%甚至90%以上。骨髓几乎被白血病细胞占据，红系与巨核细胞不易见到。
白血病细胞胞体大，核大、变形折叠，核仁多明显。白血病细胞成熟、分化停滞3、细胞化学染色
利用骨髓细胞不同生物化学性质，有助于鉴别不同类型白血病细胞。ALL的原始及幼稚细胞显示：糖原染色粗颗粒阳性，过氧化物酶染色阴性。
4、免疫学检查
5、细胞遗传学检查
6、其它（查明髓外侵润部位）：如胸片、脑CT腹部B超、脑脊液等分型MIC分型
根据形态学、免疫学和遗传学分型，将ALL分为几个亚型。更有利于判断预后和治疗。
形态学分型：目前国际通用FAB分型，即将细胞大小、核浆比例、核仁大小及数目、胞浆嗜碱程度分为L1、L2、L3。L1L2L3
细胞大小小大细胞为主大，大小一致
核染色质粗细一致疏松细点，均匀
核型规则不规则规则
核仁少1个或多个明显，一个或多个
胞浆量少不定较多
胞浆嗜碱性轻不定深蓝
胞浆空泡无不定蜂窝状
L2L3B系ALL
亚型HLA-DRCD19CD10CyuSmIg
早前B型++------
普通型+++----
前B型++++--
成熟B型+++--+
T系ALL相关CD7、CD2、CD5、TdT、CytCD3均阳性
★部分病人具有淋巴和粒细胞两种抗原特点称为混合性或杂合性白血病。

免疫学检查细胞遗传学分型
近来研究表明染色体异常直接与预后有关。
（1）数量异常
超二倍体占ALL的1/4，预后好。
假二倍体，即伴有结构异常的46条染色
体，常见染色体异常。
亚二倍体，较少见，约3%,以45条前居多。

（2）结构异常
约50%为染色体异位，多数已明确其基因定位。如：
t（12；21）（TEL/AMLI）占22%，预后好。
t（9；22）（BCR-ABL）占4%，伴>10岁预后差
t（4；11）（MLL），t（11；19），t（1；11）占5%，
小婴儿ALL中1/2伴t（4；11）预后差。临床分型标危（SR)
中危(MR)
中危－II
中危－I
高危(HR)标危中危中危高危第33天骨髓完全缓解的定义鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断一、 原则：按型选方案。采用多药强烈诱导化疗方案。疗程2年半—3年。

二、 治疗顺序：诱导缓解，巩固，庇护所预防，早期强化，维持及加强治疗。急淋化疗（以标危为例）
VDLP
Pred60mg/m2/dPOtidD1-7敏感试验
D8-28足量
D29开始减量
VCR1.5mg/m2/次IV每周一次共4次
DNR30mg/m2/次IVd8，d15共2次
L-Asp6000u/m2/次Imd12—d33Q2d共8次
IT：MTX、Ara-C、Dexd1、d15、d33CAT巩固治疗再诱导治疗再诱导治疗维持治疗：

VP/6MP+MTX
（1）VCR1.5mg/m2/次
Dex6mg/m2/日，口服7天。
（2）6MP75mg/m2/日，睡前一次，
MTX20mg/m2/次，肌注，每周一次，

总疗程：女孩2年半，男孩3年。庇护所预防
若不做中枢神经系统白血病（CNSL）
预防,CNSL发生可达50%以上。因为血脑屏
障的存在使多种药物不能或极少进入脑膜，
使白血病细胞在颅内繁殖而发生CNSL。

鞘注：在诱导缓解治疗即开始。
标危ALL—每二周一次。维持治疗中每12周一次，其间穿插用大剂量甲氨喋呤，至直停药。目前多采用三联鞘注，即：MTX、