最新精编医学专题—白血病进修医师讲课.ppt

儿童(értóng)白血病白血病定义(dìngyì)小儿(xiǎoér)白血病是可治之症病因(bìngyīn)分类(fēnlèi)急性(jíxìng)淋巴细胞白血病临床表现1、一般症状病程1—2月多见。早期(zǎoqī)多为倦怠、无力、食欲不振。年长儿关节疼也较常见。2、贫血早期即出现进行性苍白以皮肤、粘膜较明显随着贫血的加重可出现活动后气促、无力、心慌。T细胞型ALL由于发病急确诊时贫血反而(fǎnér)不严重。发生贫血的原因：造血系统中某系白血病细胞恶性增生抑制了红系造血如有出血进一步加重贫血程度。3、发热大多有发热热型不定。发热原因：主要是继发感染(gǎnrǎn)以上呼吸道感染(gǎnrǎn)多见；其次为白血病细胞大量产生核糖代谢增加。4、出血50%的病人出血。以皮肤粘膜出血、瘀斑多见其次鼻衄、消化道出血。出血原因：血小板减少(jiǎnshǎo)；毛细血管壁白血病细胞侵润而致渗透性增强；凝血障碍。5、白血病细胞所致脏器侵润症状常见侵润部位(bùwèi)：肝、脾、淋巴结、骨关节少见部位：皮肤、胸腺、心脏、肾脏等缓解后期：常见中枢神经系统、睾丸、实验室检查(jiǎnchá)血象：外周血白细胞的改变是本病的特点。WBC可高于100×109/L亦可小于10×109/L约30%在5×109/L以下。末梢血片出现未成熟细胞但早期或WBC低者亦很难找到给诊断带来困难。贫血为正细胞正色素性程度轻重(qīngzhòng)不一。血小板大多减少仍有25%在正常范围。骨髓象：骨髓检查是确诊及评定疗效的重要依据。骨髓增生活跃或极度活跃。分类(fēnlèi)中原始+幼稚细胞>30%可诊断但往往在50%甚至90%以上。骨髓几乎被白血病细胞占据红系与巨核细胞不易见到。白血病细胞胞体大核大、变形折叠核仁多明显。白血病细胞成熟、分化停滞3、细胞化学染色利用骨髓细胞不同生物化学性质有助于鉴别不同类型白血病细胞。ALL的原始及幼稚细胞显示：糖原染色粗颗粒阳性(yángxìng)过氧化物酶染色阴性。4、免疫学检查5、细胞遗传学检查6、其它（查明髓外侵润部位）：如胸片、脑CT腹部B超、脑脊液等分型MIC分型根据形态学、免疫学和遗传学分型将ALL分为几个亚型。更有利于判断预后和治疗。形态学分型：目前国际(guójì)通用FAB分型即将细胞大小、核浆比例、核仁大小及数目、胞浆嗜碱程度分为L1、L2、L3。L1L2L3细胞大小小大细胞为主大大小一致核染色质粗细一致疏松细点(xìdiǎn)均匀核型规则不规则规则核仁少1个或多个明显一个或多个胞浆量少不定较多胞浆嗜碱性轻不定深蓝胞浆空泡无不定蜂窝状L2L3B系ALL亚型HLA-DRCD19CD10CyuSmIg早前B型++------普通型+++----前B型++++--成熟B型+++--+T系ALL相关CD7、CD2、CD5、TdT、CytCD3均阳性★部分病人具有淋巴和粒细胞两种抗原(kàngyuán)特点称为混合性或杂合性白血病。免疫学检查(jiǎnchá)细胞遗传学分型近来研究表明染色体异常直接与预后有关。（1）数量(shùliàng)异常超二倍体占ALL的1/4预后好。假二倍体即伴有结构