医学专题—白血病进修医师讲课.ppt

儿童(értóng)白血病白血病定义(dìngyì)小儿(xiǎoér)白血病是可治之症病因(bìngyīn)分类(fēnlèi)急性(jíxìng)淋巴细胞白血病临床表现1、一般症状
病程1—2月多见。早期(zǎoqī)多为倦怠、无力、食欲不振。年长儿关节疼也较常见。2、贫血
早期即出现进行性苍白，以皮肤、粘膜较明显，随着贫血的加重可出现活动后气促、无力、心慌。T细胞型ALL由于发病急，确诊时贫血反而(fǎnér)不严重。
发生贫血的原因：造血系统中某系白血病细胞恶性增生，抑制了红系造血，如有出血进一步加重贫血程度。3、发热
大多有发热，热型不定。
发热原因：主要是继发感染(gǎnrǎn)，以上呼吸道感染(gǎnrǎn)多见；其次为白血病细胞大量产生核糖代谢增加。4、出血
50%的病人出血。以皮肤粘膜出血、瘀斑多见，其次鼻衄、消化道出血。
出血原因：血小板减少(jiǎnshǎo)；毛细血管壁白血病细胞侵润而致渗透性增强；凝血障碍。5、白血病细胞所致脏器侵润症状
常见侵润部位(bùwèi)：肝、脾、淋巴结、骨关节
少见部位：皮肤、胸腺、心脏、肾脏等
缓解后期：常见中枢神经系统、睾丸、
实验室检查(jiǎnchá)血象：

外周血白细胞的改变是本病的特点。WBC可高于100×109/L，亦可小于10×109/L，约30%在5×109/L以下。末梢血片出现未成熟细胞，但早期或WBC低者亦很难找到，给诊断带来困难。贫血为正细胞正色素性，程度轻重(qīngzhòng)不一。血小板大多减少，仍有25%在正常范围。骨髓象：骨髓检查是确诊及评定疗效的重要依据。
骨髓增生活跃或极度活跃。
分类(fēnlèi)中原始+幼稚细胞>30%可诊断，但往往在50%甚至90%以上。骨髓几乎被白血病细胞占据，红系与巨核细胞不易见到。
白血病细胞胞体大，核大、变形折叠，核仁多明显。白血病细胞成熟、分化停滞3、细胞化学染色
利用骨髓细胞不同生物化学性质，有助于鉴别不同类型白血病细胞。ALL的原始及幼稚细胞显示：糖原染色粗颗粒阳性(yángxìng)，过氧化物酶染色阴性。
4、免疫学检查
5、细胞遗传学检查
6、其它（查明髓外侵润部位）：如胸片、脑CT腹部B超、脑脊液等分型MIC分型
根据形态学、免疫学和遗传学分型，将ALL分为几个亚型。更有利于判断预后和治疗。
形态学分型：目前国际(guójì)通用FAB分型，即将细胞大小、核浆比例、核仁大小及数目、胞浆嗜碱程度分为L1、L2、L3。L1L2L3
细胞大小小大细胞为主大，大小一致
核染色质粗细一致疏松细点(xìdiǎn)，均匀
核型规则不规则规则
核仁少1个或多个明显，一个或多个
胞浆量少不定较多
胞浆嗜碱性轻不定深蓝
胞浆空泡无不定蜂窝状
L2L3B系ALL
亚型HLA-DRCD19CD10CyuSmIg
早前B型++------
普通型+++----
前B型++++--
成熟B型+++--+
T系ALL相关CD7、CD2、CD5、TdT、CytCD3均阳性
★部分病人具有淋巴和粒细胞两种抗原(kàngyuán)特点称为混合性或杂合性白血病。

免疫学检查(jiǎnchá)细胞遗传学分型
近来研究表明染色体异常直接与预后有关。
（1）数量(shùliàng)异常
超二倍体占ALL的1/4，预后好。
假二倍体，即伴有结构异常的46条染色
体，常见染色体异常。
亚二倍体，较少见，约3%,以45条前居多。

（2）结构异常
约50%为染色体异位，多数(duōshù)已明确其基因定位。如：
t（12；21）（TEL/AMLI）占22%，预后好。
t（9；22）（BCR-ABL）占4%，伴>10岁预后差
t（4；11）（MLL），t（11；19），t（1；11）占5%，
小婴儿ALL中1/2伴t（4；11）预后差。临床(línchuánɡ)分型标危（SR)
中危(MR)
中危－II
中危－I
高危(ɡāowēi)(HR)标危中危中危高危(ɡāowēi)第33天骨髓(ɡǔsuǐ)完全缓解的定义鉴别(jiànbié)诊断鉴别(jiànbié)诊断鉴别(jiànbié)诊断一、 原则：按型选方案。采用多药强烈诱导化疗方案。疗程2年半—3年。

二、 治疗顺序：诱导缓解，巩固，庇护所预防，早期(zǎoqī)强化，维持及加强治疗。第三十九页，共八十五页。第四十页，共八十五页。急淋化疗(huàliáo)（以标危为例）
VDLP
Pred60mg/m2/dPOtidD1-7敏感试验(shìyàn)
D8-28足量
D29开始减量
VCR1.5mg/m2/次IV每周一次共4次
DNR30mg/m2/次IVd8，d15共2次
L-Asp6000u/m2/次Imd12—d33Q2d共8次
IT：MTX、Ara-C、Dexd1、d15、d3