神经纤维瘤病诊断.ppt

神经纤维瘤病讨论内容概述脊椎动物三胚层形成的部分器官外胚层与中胚层（特别是体壁中胚层）分化时邻近，所以发生于外胚层组织（脑、脊髓、视网膜、皮肤）的神经皮肤综合征，有时会累及中胚层器官：如肾、骨等。分型NF-1NF-1主要诊断标准NF-1次要诊断标准视觉通路胶质瘤（OPGs）NF1错构瘤样病变NF1错构瘤样病变神经纤维瘤髓外硬膜下条状、结节状混杂等TI等T2占位,增强扫描后病灶明显强化，部分病灶穿过椎间孔,呈哑铃状生长并突向椎旁软组织.邻近神经根肿瘤的压迫侵蚀,骨表面可出现切迹或缺损,椎间孔扩大,椎体后缘弧状凹陷及椎弓根间距增宽。外周神经分布区多发软组织肿块影，而且大部分沿神经干走行，多呈圆形、卵圆形或梭形，边界清晰。CT表现为等或稍低密度，增强后轻中度强化;在MRITlWI上病变多与脊髓和肌肉信号相似，T2WI呈明显高信号，增强病变实质明显强化。神经纤维瘤病II型NF2诊断标准NF2影像学表现双侧听神经瘤:大多数听神经瘤表现为以内听道为中心占位病变，与岩骨呈锐角，其边界清楚。
CT表现密度较均匀，可伴有囊变出血，钙化少见，增强后实质部分明显强化，骨窗可见内听道扩大或正常;
MRI表现为T1WI低、等信号，T2WI稍高信号，病灶内出现囊变出血信号可不均匀，增强后强化明显。小的听神经瘤仅依靠平扫很容易漏诊，应常规MRI增强扫描，表现为听神经束增粗，明显强化。