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免疫缺陷性疾病及其免疫检验免疫缺陷病的分类和特征 B细胞缺陷病的基本特征和代表性疾病 T细胞缺陷病的基本特征和代表性疾病 AIDS的病因、免疫学特点及临床特征 免疫缺陷病的主要免疫学检测方法具体内容第一节免疫缺陷病的分类和特点ImmunodeficiencyDisease?一、免疫缺陷病分类免疫系统各阶段发育障碍示意图二、免疫缺陷病的主要临床特点表27-1免疫缺陷病感染特点第二节原发性免疫缺陷病原发性免疫缺陷性疾病(primaryimmunodeficiencydisease,PIDD)一、原发性B细胞缺陷实验室指标特征:(一)X性联锁无丙种球蛋白血症(X-linkedagamaglobulinemia,XLA)(二)X性联高IgM综合征(X-linkedhighIgMsyndrome,XLHM)(三)选择性IgA缺陷(selectiveIgAdeficiency)二、原发性T细胞缺陷(一)先天性胸腺发育不全综合征(二)TCR活化和功能缺陷三、重症联合免疫缺陷(一)性联重症联合免疫缺陷病腺苷脱氨酶缺乏症四、原发性吞噬细胞缺陷(一)中性粒细胞数量减少(二)白细胞黏附缺陷(三)慢性肉芽肿病五、原发性补体系统缺陷(一)遗传性血管神经性水肿第三节继发性免疫缺陷病继发性免疫缺陷病一、继发性免疫缺陷的常见原因二、获得性免疫缺陷综合征(一)病原学HIV的主要结构基因和相应的抗原(二)HIV的致病机制 2.巨噬细胞:gp120可与CCR结合,HIV可储藏于 Mф内不被消灭。 3.DC细胞:CD4,CCR 4.B细胞:HIV可多克隆激活B细胞引起高免疫球蛋白血 症并产生多种自身抗体。(四)HIV感染的免疫学特征(五)HIV感染的临床特点HIV急性感染多表现为单核细胞增多样综合征,血清可检出抗HIV抗体。临床症状多发生于感染后2~6周,表现为发热、肌肉痛、关节痛、头痛、腹泻、咽痛和淋巴结肿大等。AIDS的典型临床表现: ①机会性感染:是AIDS病人死亡的主要原因。常见的引起机会感染的病原体是卡氏肺囊虫和白色念珠菌,其他有巨细胞病毒、带状疱疹病毒、隐球菌和鼠弓型虫等; ②恶性肿瘤:AIDS患者易伴发Kaposio肉瘤和恶性淋巴瘤,也是AIDS病人常见的死亡原因; ③神经系统损害:约60%的AIDS病人出现AIDS痴呆症。 爱滋病(卡波氏肉瘤)第四节免疫缺陷病的实验室检测一、B细胞免疫缺陷病的检查二、T细胞缺陷的检测三、吞噬细胞免疫缺陷的检测四、补体系统缺陷的检测五、获得性免疫缺陷病的检测筛查检测方法: 酶免疫检测(EIA) 快速检测 确认试验: WB条带分析确认试剂必须经国家食品药品监督管理局注册批准。 确认试剂包括免疫印迹试剂、条带免疫试剂及免疫荧光试验试剂。 目前以免疫印迹试剂(WB试验)最为常用。感染后4-11天病毒RNA检测方法: 在高度怀疑有原发感染时,且经抗体检测之后抗体检测阴性或不确定,有高危行为史或暴露史,特别是伴有相应的临床表现时,用核酸检测进行辅助诊断。 核酸检测有假阳性,特别是检测值较低时诊断应特别谨慎,一般在急性感染时血浆病毒载量在102-105,最高可达106,但病毒载量>50000则感染的可能性极高。 目前,美国FDA还没有批准将核酸检测作为诊断指标,只用于治疗观察和评价。 特点:可靠,时间和经济成本高,实验室及设备要求高,不适合作为常规方法 方法: 血液:全血传统方法(CD8去除/不去除法),微量全血培养法、PBMC分离培养法 组织液:性分泌液,脑脊液,尿液,泪液 应用:主要用于研究,特殊情况下用于诊断 病程检测:CD4+细胞计数,病毒载量 临床生化检验,脏器功能检测,耐药性监测 资料可以编辑修改使用 学习愉快!课件仅供参考哦, 实际情况要实际分析哈!感谢您的观看