肾小球肾炎继发性肾小球疾病.ppt

肾小球肾炎继发性肾小球疾病肾小球肾炎概述原发性肾小球肾炎的临床分型
原发性肾小球肾炎的病理分型

同一病理可有多种临床表现
同一临床表现可由多种病理类型引起
肾活检是确定病理类型的重要手段
病理和临床相结合
发病机制临床表现肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞，基底膜，脏层上皮细胞(足细胞)二、血尿
3个RBC/高倍视野，（镜下）血尿
1L尿含1mL血，肉眼血尿
特点：无痛，全程
分类：单纯性血尿；
伴蛋白尿，管型尿（RBC管型）

相差显微镜（变形RBC）
尿RBC容积分布曲线（非对称，体积小）
机理：断裂基底膜挤出；肾小管各段不同渗透压和PH作用三、水肿
基本病生改变：水钠潴留
分类
肾病性水肿：
大量蛋白尿血浆蛋白低胶体渗透压降低水分从血管进入组织间隙

肾炎性水肿：
小球滤过下降
小管吸收正常
四、高血压
1）钠、水潴留－血容量增加
2）肾素分泌增多－血管收缩
3）肾内降压物质分泌减少－血管扩张减少

五、肾功能损害
急性，慢性临床分型急性肾小球肾炎病理：
1.内皮细胞及系膜细胞增生
2.免疫病理：IgG和C3颗粒状沉积于毛细血管壁和系膜区
3.电镜：上皮下驼峰状电子致密物沉积临床表现

1.儿童多见
2.前驱感染1-3周后起病
3.几乎都有血尿，可伴轻、中度蛋白尿
4.大多数有水肿和高血压，与水钠潴留有关
5.肾小球滤过率下降导致少尿，轻度氮质血症
6.实验室检查：C3及总补体下降，8周内恢复正常；ASO增高
治疗

1.一般治疗：卧床，低盐<3g/d
2.治疗（摘除）感染灶
3.对症治疗：利尿，降压
4.透析：重症，内科治疗效果差

预后
绝大多数1-4周内好转
少数迁延至一年
极少数转为慢性
急进性肾小球肾炎I（抗GBM）型
II（免疫复合物）型
III（非免疫复合物）型

ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）
IV（抗GBM+，ANAC+）
V（ANCA-）肾小球囊腔内有大新月体形成，早期为细胞性，后期为纤维性

I型：IgG和C3线状沉积

II型：IgG和C3颗粒状沉积
III型：无或微量IC临床表现一、强化（挽救）治疗
1）血浆置换
主要适用于I型，III型
2）甲强龙冲击伴CTX治疗
二、替代治疗
透析，肾移植

预后：差
慢性肾小球肾炎1.控制血压
限盐：<3g/d
标准
尿蛋白1g/dBP<125/75mmHg
尿蛋白<1g/dBP<130/80mmHg
选择延缓肾功能恶化，具有肾保护作用的降压药：ACEI，ARB（血管紧张素受体拮抗剂）
ACEI：扩张出球小动脉强于扩张入球小动脉，降低肾小球内高压力，高灌注和高滤过，是慢性肾炎患者控制高血压的首选药物
2.限制蛋白和磷的摄入
3.抗血小板药
4.糖皮质激素和细胞毒药物
5.避免加重因素（感染，抗生素）
隐匿性肾小球肾炎鉴别诊断（病理确诊）肾病综合症病理类型3.系膜毛细血管性肾炎：系膜细胞及基质重度增生，插入到内皮细胞与基膜间，形成双轨
血尿明显，早期出现高血压及贫血，C3持续降低，治疗反应差。

4.膜性肾病：基底膜增厚
极易出现血栓栓塞，部分可自行缓解5.局灶节段性肾小球硬化（FSGS）：节段性硬化（系膜基质增多，毛细血管塌陷）
血尿明显，早期有肾功能减退，高血压及小管功能障碍，疗效差。

并发症
感染，血栓及栓塞，急性肾功能衰竭，蛋白质及脂肪代谢紊乱

与继发性NS鉴别
紫癜，SLE,DM，淀粉样变，骨髓瘤1.利尿：速尿
2.糖皮质激素：1mg/kg/d×8-12周；每2-3周减原量的10％，10-15mg维持半年-1年。
3.其他免疫抑制剂：CTX,CSA。IgA肾病继发性肾小球疾病系统性红斑狼疮LN病理分型（ISN/RPS2003）
1.激素
2.免疫抑制剂：CTX,MMF,AZA,CSA,FK506,雷公藤
3.诱导期（4-6月），维持期（6-12月）
4.药物的副作用糖尿病肾病DN临床分期DN治疗骨髓瘤相关肾损害临床表现