布加氏综合症介入治疗.ppt

布－加综合征的介入治疗1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成
的肝脏肿大、腹水等临床表现；1899年
Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类
似临床症状，称为闭塞性静脉内膜炎。
从而形成了最早的布－加综合征（Budd
－ChiariSyndrome简称BCS）概念：即
肝静脉血栓形成，进而出现肝静脉流出
道受阻所产生的一系列临床表现。现在BCS的涵义明显扩展，目前多采用
Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心
房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞
及其所产生的相应临床表现。
临床概述病变类型与相关病因1、小肝静脉阻塞及病因2、大肝静脉阻塞及病因3、下腔静脉阻塞及病因病理改变与分型BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉的膜性或节段性阻塞。

Suriura分型Sugiura将BCS分为四种类型，五种表现：Ia：下腔静脉肝后段膜性闭塞，至少有一支肝静脉开放；
Ib：下腔静脉肝都段膜性闭塞，三支肝静脉均闭塞。
II型：下腔静脉节段性闭塞，伴三支肝静脉闭塞；
III型：下腔静脉肝后段膜性闭塞，伴下腔静脉节段性狭窄，三支肝静脉闭塞。
IV型：肝静脉闭塞而无下腔静脉受累。临床诊断1．临床表现
（1）、肝静脉阻塞型：主要表现为不同程度的肝大、腹痛（胀）、腹水等。
（2）、下腔静脉阻塞型：双下肢水肿，双下肢静脉曲张，小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。
（3）、若肝静脉和下腔静脉均有阻塞，则将同时出现上述两方面的表现。
2、临床诊断超声是诊断BCS的首选方法。血管造影是诊断BCS的“金标准”，可对BCS做出最终诊断。介入简史与概况1974年日本Eguchi首次应用Forgarty球
囊导管治疗下腔静脉膜性狭窄型BCS获
得成功，从而开辟了非手术方法治疗
BCS的新途径。1981年山田首次运用
Gruntzig球囊导管治疗下腔静脉节段性狭
窄型BCS；1983年Jeans首次运用
Gruntzig导管扩张治疗肝静脉阻塞型
BCS；1989年Lois报道经皮肤肝途径再
通和扩张肝静脉。同年Tajako运用PTA
治疗肝移植的肝段下腔静脉狭窄病人。20世纪80年代中期，随着血管内支架（EndovascularStent,ES）的问世和发展，特别是1985年Gianturco型ES的开发，为BCS的ES治疗技术的实施和发展创造了条件。1986年Charnsangavej首次报告应用ES治疗腔静脉阻塞；1990年Furui应用Gianturco型ES治疗下腔静脉狭窄型BCS，均获得了良好的治疗效果。
经颈静脉肝内门体分流术（TIPSS）是20世纪80年代末兴起的一项专门治疗门脉高压消化道出血的介入治疗新技术。1992年Rossle首次采用TIPSS技术治疗BCS。适应症与禁忌证（1）、多数下腔静脉及肝静脉膜性病变；
（2）、部分下腔静脉局限性阶段性病变；
（3）、拟行ES治疗放入各类BCS；
（4）、介入治疗后再狭窄或再闭塞者；
（5）、肝移植术后下腔静脉及肝静脉狭窄者。禁忌症ES治疗的适应症禁忌症TIPSS适应症禁忌症特殊介入器械1、房间隔穿刺针也称Brockenbrough针。共有两种类型，一种为j型套管针，即金属针外套一条Teflon导管，另一种为全金属针，其针长和针型与前一种相似，
2、导丝的硬端及支持球囊导管的金属芯。此种器械需与相应的导管配合使用，但只适用于走行较直或膜性病变。安全性较差。
3、TIPSS用Rups-100.此类装置是TIPSS的专用器材。近年来也作为j型套管针的一种，用于肝静脉和下腔静脉闭塞穿通术。（二）、球囊导管

是BCS介入治疗（PTA）的必备器材。
球囊直径一般为20－25mm，长度4－
6mm。（三）ES
1、自扩式Z型ES即Gianturco或Gianturco改良型ES。
2、球囊扩张式ES此种主要为Palmaz型ES。
3、温控式热记忆合金ES。（四）其他器材
1、直径0.035～0.038inch超硬导丝（长80cm）和长260cm的交换导丝。

2、ES输送鞘主要用于自扩式ES的输送及球囊导管的导人。介入治疗技术与方法下腔静脉穿通术（2）、在双向造影及静脉压测定之后，首先置换10－12F股静脉导管鞘，并经此鞘将J型套管针的外套管沿导丝送至下腔静脉闭塞端的远心端。然后退出导丝，将金属针插入外套管并固定好。
(3)、保留经颈静脉送至下腔静脉闭塞段近心端的猪尾巴管，并作为自下而上进行穿通术的定位标志。(4)在正侧位双向透视监视下，参照双
向对端造影的影像调整套管针针尖端的
位置和角度，待确认无误后，向闭塞病
变内缓慢推送套管针，与此同时每进针
0.5~1.0cm即注入造影剂少许，观察针尖
位置，并注意有无血管外穿刺征象。（5）、当套管针尖端到达弯曲部位后，在次调整针尖的方