布加氏综合症讲义PPT课件.ppt

布加氏综合症病例：微创介入手术Budd（1945）和Chiari（1899）分别报告了因肝静脉炎引起的肝静脉血栓形成病例的临床和病理特点，后来即将肝静脉阻塞引起的症状群称为BuddChiari综合征
现今文献中所用的BuddChiari综合征还包括肝段下腔静脉阻塞引起的肝静脉血回流障碍
病因临床表现依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同
急性型
亚急性型
慢性型急性型：

多为肝静脉完全阻塞而引起，病变多为血栓形成
多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉
起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液
暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现亚急性型：

多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BuddChiari综合征区别于其他疾病的重要特征
黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominalcompartmentsyndrome，ACS)，引起全身性生理紊乱
如腹压升至25cmH2O和50cmH2O时，则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒慢性型：

病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡
可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等
食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X线造影才被证实
此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度，很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多
消瘦
可出现典型的“蜘蛛人”体态
检查股动脉下段、腘动脉及胫前胫后动脉部分闭塞造影图片诊断诊断要点为：

“一黑”——下肢皮肤色素沉着
“二大”——肝、脾瘀血性肿大
“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张
“二多”——中青年发病多、男性发病多

腹壁静脉曲张
腹壁静脉曲张精索静脉曲张治疗对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗（但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊）
对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗
布-加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良
作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复外科治疗
肝段下腔静脉膜性阻塞，可考虑作下腔右心房旁路术
不完全梗阻者可行手术或介入治疗，如用带球囊导管腔内成形术、作球囊扩张支架置入术
根据病情作门奇静脉断流、脾切除、脾肾静脉分流等，以降低门静脉压力，根治脾机能亢进外科手术下腔静脉破膜球囊扩张支架置入(2)下腔静脉-右心房分流术：经腹正中切口或右侧腹直肌切口进腹，暴露下腔静脉：A.作Kocher切口游离及向左翻起十二指肠显露下腔静脉；B.向上翻起横结肠及其系膜，将小肠推向左侧，在十二指肠水平部下方、肠系膜上静脉的右侧打开后腹膜，向腹主动脉方向解剖
下腔静脉至少应显露4cm。经胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直径14或16mm的人造血管一端与下腔静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合。人造血管通常从横结肠后、胃和肝脏前面再进入胸腔(3)肠系膜上静脉-右心房分流术：
以上腹部正中切口进腹，在横结肠系膜根部、屈氏韧带的右侧寻找肠系膜上静脉
进胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口
用直径14或16mm的人造血管一端与肠系膜上静脉行端侧吻合，另一端与右心耳吻合(4)根治性手术：
对于腔静脉阻塞位置较高的隔膜型病例，可自右侧第7肋进胸，纵行切开下腔静脉，切除病灶
如阻塞病变广泛或远端有大量血栓形成，可在体外循环下，纵向切开肝段下腔静脉，切除隔膜、血栓等病变，探查肝静脉并恢复其通畅，下腔静脉用Gore-Tex或Dacron补片修复

根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能单纯肝静脉阻塞，下腔静脉通畅可作门体分流术或脾肺固定术
单纯肝段下腔静脉阻塞，肝静脉回流无障碍假若是隔膜引起