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布-加综合症的介入治疗第二页,共五十五页。一、布加综合征(BCS)简介 二、病理改变及分型 三、临床表现及影像学检查 四、介入治疗 介入治疗简史与概况 介入治疗1845年Budd最早描述了肝静脉血栓形成的肝脏肿大、腹水等临床表现;1899年Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状,称为闭塞性静脉内膜炎。 从而形成了最早的布-加综合征(Budd-ChiariSyndrome简称BCS)概念:即肝静脉血栓形成,进而出现肝静脉流出道受阻所产生的一系列临床表现。 现在BCS的涵义明显扩展,目前多采用Ludwig提出的概念:发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和(或)下腔静脉阻塞及其所产生的相应临床表现。二、病理改变与分型BCS主要病理变为发生肝脏与右心房之间的肝静脉和(或)下腔静脉的膜性或节段性阻塞。 布加综合征的分型很不统一,目前比较公认的分型为三种类型: 三、临床表现及影像学检查临床表现 (1).肝静脉阻塞型:主要表现为不同程度的肝大、腹痛(胀)、腹水等。 (2).下腔静脉阻塞型:双下肢水肿,双下肢静脉曲张,小腿色素沉着、皮肤溃疡及胸腹壁静脉曲张等。 (3).若肝静脉和下腔静脉均有阻塞,则将同时出现上述两方面的表现。 第十一页,共五十五页。第十二页,共五十五页。影像学检查及诊断第十四页,共五十五页。第十五页,共五十五页。第十六页,共五十五页。第十七页,共五十五页。四、介入治疗4.1介入简史与概况4.2介入治疗4.2.1下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗4.2.1下腔静脉阻塞型布加综合征的治疗2、如下腔静脉隔膜中央无孔道,即下腔静脉膜性完全阻塞时,有的隔膜厚薄不均,存在薄弱点,因此破膜时首先在透视下用导丝硬头进行多点轻轻触探,一旦找到薄弱点,将很容易破膜;如无薄弱点,可用导丝硬头用力行“中央垂直”破膜。通常下腔静脉有一定弯曲度,多需调整好穿刺针前端的角度后再行破膜。成功后再将球囊送到病变部位进行扩张 3、若导丝硬头无法穿透隔膜,提示病变隔膜-较厚或较硬,需使用房间隔穿刺针或RUPS-100穿刺针破膜。后再行扩张。 图:布加氏综合征治疗前,下腔静脉闭塞,侧枝循环明显形成 图:布加氏综合征下腔静脉闭塞段球囊扩张,显示明显“蜂腰”段 图:布加氏综合征下腔静脉闭塞段球囊扩张,显示“蜂腰”段消失 图:布加氏综合征治疗后下腔静脉造影显示闭塞段开通,血流快速直接回流心脏第二十九页,共五十五页。病例2(IVC闭塞,开通/球扩/支架置入)一、(经股静脉)下腔静脉造影一、(经股静脉)下腔静脉造影二、(经股/颈静脉)下腔静脉造影(汇合)二、开通下腔静脉、球囊扩张二、(球囊扩张后)下腔静脉造影二、定位、释放支架第三十七页,共五十五页。二、(释放支架后)下腔静脉造影术后患者右侧腹壁静脉曲张程度立刻减轻 速尿20mg,iv 华法令2.5mg,qd,维持1年并监测出凝血功能并发症 1、心律失常 2、心包填塞是介入术中较为严重的并发症,导致病人死亡的主要原因之一。 3、支架弹开不良 4、下腔静脉支架对肝静脉的影响 5、再狭窄 6、血管破裂出血 7、支架破损断裂4.2.1下腔静脉阻塞型BCS并发症的治疗病例3(BCS并发症的介入治疗---IVC内支架闭塞,再开通/球扩)第四十四页,共五十五页。第四十五页,共五十五页。第四十六页,共五十五页。4.2.2肝静脉阻塞型BCS的介入治疗1、经股静脉行肝静脉成形术 操作步骤:首先经股静脉穿刺行下腔静脉造影,初步确定肝静脉开口的大概位置,使用Cocra导管在相当于肝右静脉、肝中静脉和肝左静脉的开口处寻找肝静脉的开口,在寻找的过程中不断旋转导管,若肝静脉开口处隔膜菲薄,导丝旋转就可以划破隔膜,如导管不能划破隔膜,需使用破膜钢针。破膜成功后。行选择性行肝静脉造影并测量肝静脉压力,随后插入扩张管和球囊导管,球囊扩张后再次测压和造影复查,根据压力梯度决定是否置入内支架。2、经颈静脉行肝静脉成形术 操作步骤:将猪尾巴导管经颈静脉或股静脉插至下腔静脉肝内段下端,行下腔静脉造影,初步了解、判断肝右静脉和肝左静脉的开口位置,然后将引导导管经右侧颈静脉通过上腔静脉、右心房送至下腔静脉肝段,引导导管进入下腔静脉内的深度应在肝静脉开口水平的下方,经引导导管插入破膜穿刺针,然后将破膜穿刺针退至肝静脉开口处,透视下对肝右静脉或肝左静脉开口处进行穿刺,破膜成功后行选择性行肝静脉造影并测量肝静脉压力,随后插入扩张管和球囊导管,球囊扩张后再次测压和造影复查,根据压力梯度决定是否置入内支架 3、经皮经肝行肝静脉成形术(球囊扩张术) 操作步骤:可用两种方法 1、在透视下于腋中线第7-8肋间使用21GChiba针试探性穿刺肝静脉,了解肝静脉阻塞的部位、程度和肝静脉之间交通支的情况,然后用18G套管针穿刺最粗大的肝静脉主干或分支,穿刺成功后经套管针插入0