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贫血诊断标准:HB:成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L、妊娠期低于100g/L。 贫血的细胞形态学分类 类型MCVMCHMCHC大细胞性贫血>100>3232~35巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80~10026~3231~35再生障碍性贫血急性失血性贫血小细胞性贫血<80<2631~35慢性病贫血小细胞低色素性贫血<80<26<30缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 海洋性贫血一、缺铁性贫血 首先引起贮存铁缺乏,继而发生红细胞内缺铁,最后发生缺铁性贫血,三者总称为铁缺乏症 实验室检查:1.小细胞低色素性贫血:MCV<80fl,MCHC<32%。2.铁缺乏指标:(1)铁贮备缺乏:血清铁蛋白减低骨髓铁染色:骨髓网状细胞中的铁称含铁血黄素或细胞外铁,直接反映贮备铁的情况, 幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁,反映铁利用情况。 缺铁性贫血时细胞外铁消失,细胞内铁减少。 (2)血清铁降低,总铁结合力升高,转铁蛋白饱和度降低。 鉴别诊断: 1.慢性病贫血:系慢性感染、结缔组织病、恶性肿瘤所致铁代谢异常; 骨髓细胞外铁(储存铁)增多,即血清铁蛋白升高,血清铁、总铁结合力降低。 2.铁粒幼细胞性贫血:为铁失利用性贫血,血清铁及铁蛋白增高,而总铁结合力不低, 骨髓铁粒幼细胞增多,环状铁粒幼细胞>15%。细胞外铁增多。3.海洋性贫血:血清铁及铁蛋白增高,总铁结合力正常,骨髓细胞外铁及铁粒幼细胞数增多。补铁治疗的原则和方法: 常用口服铁剂::硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁。5~10天网织红细胞开始上升, 1~2周后血红蛋白开始上升;待血红蛋白正常后,需继续服药3-6个月,补足体内铁贮备注射用铁剂为右旋糖酐铁:指征为:①因严重消化道反应而无法耐受口服铁剂治疗;②消化道吸收障碍;③严重消化道疾病,服用铁剂后加重病情 真题:1.除下列哪一项外其他检查结果均支持缺铁性贫血的诊断:A.血清铁降低;B.总铁结合力升高;C.血清铁蛋白降低;D.血清铁饱和度降低 E.红细胞游离原卟啉减少-----原卟啉与铁结合成血红素---增多才说明缺铁 2.体内的铁主要分布在下列哪一项中:血红蛋白(体内铁67%)------功能状态铁 3.体内缺铁时的最早出现的异常检查结果为:贮存铁减少 4.缺铁性贫血与慢性感染性贫血的鉴别要点是:骨髓细胞外铁增多 5.女性,44岁,近三月来觉头晕,心慌,气短,伴疲乏无力,逐日加重,无偏食,一年前因溃疡病胃次全切除术后,今查Hb50g/L,RBC3.0×109/L,网织红细胞0.005,诊为缺铁性贫血,考虑病因下列哪项最为可能?铁的需要不良(铁吸收主要在十二指肠及空肠上端) 6.患者男性,31岁,诉头昏乏力半年余。血液检查:白细胞6×109/L,分类正常,血小板100×109/L,血红蛋白70g/L,有反复痔疮出血史二年。缺铁性贫血被证实,予以口服铁剂治疗,同时应建议他通过下述哪种方法才可能使贫血得到根治:治疗痔疮巨幼细胞性贫血: 叶酸和或VitB12缺乏引起的贫血 叶酸和VitB12参与细胞核DNA的合成,缺乏时造成细胞核发育障碍,故是一种全身性疾病。 吸收:叶酸在十二指肠及空肠上段吸收, VitB12在胃中与壁细胞分泌的内因子结合后于回肠末端吸收。贮存部位:肝脏 临表:消化道症状:食欲不振,舌乳头萎缩(镜面舌) 实验室检查:1.血象:贫血,MCV>100fl 2.骨髓象:红细胞巨幼样改变,粒细胞分叶过多 再生障碍性贫血:造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病 发病机制:1.造血干祖细胞缺陷;(种子缺陷) 2.异常免疫反应损伤造血干祖细胞;(虫子) 3.造血微环境支持功能缺陷;(土壤异常)4.遗传倾向。(根不好) 临表:贫血,出血,感染; 体征:浅表淋巴结不肿大,肝脾不肿大。实验室检查:血象:全血细胞减少,淋巴细胞比例升高,网织红细胞减少。重症再生障碍性贫血:中性粒细胞0.2-0.5×109/L; 极重型再障:中性粒细胞<0.2×109/L; 鉴别诊断 1.骨髓异常增生综合征(MDS)------有病态造血现象,骨髓有核红细胞糖原染色阳性 2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):红细胞膜获得性缺陷导致红细胞易被补体破坏,引起慢性血管内溶血-----血红蛋白尿 治疗:1.支持治疗:成分输血,抗菌素。2.免疫抑制治疗:环胞菌素,用于急性或重症再障 3.异基因造血干细胞移植:多适用于急性或重症再障的年轻患者。 真题:1.男患,24岁,一年头晕,乏力,心悸,偶有鼻衄,贫血状,皮肤有瘀点,肝、脾 不大,Hb60g/L,网织红细胞0.001,WBC2.8×109/L,PLT38×109/L,骨髓增生低下,未见巨核细胞,最可能的诊断是:再生障碍性贫血-----全血细胞减少 RBC:成男(4.0—5.5)×109/L 成女(3.5—5.0)×109/