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垂体腺瘤 垂体瘤:是最常见的颅脑肿瘤,包括垂体腺瘤、颅咽管瘤等;以垂体腺瘤占绝大多数功能性腺瘤(除PRL瘤)和无功能性大腺瘤的首选放射治疗 腺垂体功能减退:最早表现:促性腺激素、生长激素缺乏 治疗:先补充糖皮质激素,后补充甲状腺激素;甲状腺激素从小量开始 腺垂体功能低减急性加重,危及生命。以低血糖昏迷最常见,感染是主要诱因 中枢性尿崩症 因为抗利尿激素(ADH或AVP)缺乏,导致肾小管远端和集合管对水的通透性明显降低,尿液回吸收和浓缩障碍,临床表现为排出大量低渗、低比重尿,烦渴、多饮。临表:多尿、烦渴和多饮;尿量5-10L; 尿比重和渗透压下降:尿渗透压<200mOsm/L;比重<1.005;尿渗透压<血渗透压 血渗透压↑,血钠↑若不能充分饮水,可出现脱水,甚至昏迷、死亡。治疗:激素替代治疗 ⒈去氨加压素(弥凝):短效,抗利尿作用强 2.垂体后叶素:短效,维持3-6小时,皮下注射 3.氢氯噻嗪:对各种尿崩症均有效 甲状腺功能亢进症简称甲亢 是各种病因导致甲状腺功能增强、分泌甲状腺激素过多造成机体的神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的疾病。分类:1.甲状腺性甲亢(1)弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病):最常见(2)多结节性毒性甲状腺肿(多结节性甲状腺肿伴甲亢)(3)甲状腺自主高功能腺瘤(Plummer病)Graves病:毒性弥漫性甲状腺肿,一种器官特异性自身免疫病 临表现 1)代谢亢进及多系统兴奋性增高 2)弥漫性甲状腺肿大3)眼征 临表:1.代谢亢进和多系统兴奋性增高:是由甲状腺激素的直接毒性作用及机体对儿茶酚胺 的敏感性增高所致(交感兴奋)2.主要表现:(1)高代谢综合征:怕热(2)精神、神经系统:易激惹(3)消化系统:食欲亢进、排便次数↑(4)心血管系统:心动过速、心音增强、脉压增大、心律失常(5)造血系统:粒细胞减少(6)生殖系统:月经稀少、闭经(7)肌肉骨骼系统:甲状腺毒症性肌病、骨质疏松甲状腺肿大:弥漫性、对称性肿大、质软、无压痛、可有震颤及血管杂音,尤其在上下极眼征:1.良性突眼:轻度突眼<18mmStellwag;上睑挛缩、眼裂增宽VonGraefe;Joffroy;Mobius2.恶性突眼:球后软组织有水肿和浸润,突眼度一般在19mm以上。临床有明显眼部症状 特殊临床表现:1.甲亢性心脏病,引起心衰、心脏扩大、心率失常(房颤)多累及右心 甲状腺危象治疗:抑制甲状腺激素的合成,首选丙硫氧嘧啶 抑制甲状腺的释放,应用复方碘剂口服或碘化钠静脉滴注 普萘洛尔,可减慢心率,抑制外周组织T4转换为T3 氢化可的松 降温 浸润性突眼治疗:控制甲亢药物首选抗甲药物治疗,因手术和131I治疗可能加重浸润性突眼 妊娠期甲亢治疗:药物治疗首选丙硫氧嘧啶 手术在初期的甲亢;经丙硫氧嘧啶控制甲亢症状后,妊娠中期行甲状腺次全切术 哺乳期药物治疗首选丙硫氧嘧啶 甲亢心脏病的治疗:首选放射碘治疗; 库欣综合征 皮质醇增多症,又称Cushing综合征,是各种原因使肾上腺分泌过多糖皮质类固醇所致疾病。临表:典型体型(向心性肥胖)满月脸、水牛背,多血质小剂量地塞米松抑制试验:用于鉴别皮质醇增多症还是正常人或单纯型肥胖大剂量地塞米松抑制试验:用于鉴别垂体瘤还是肾上腺瘤(癌)或异位ACTH综合征治疗:一)Cushing病:经蝶窦切除垂体微腺瘤:首选方法二)肾上腺腺瘤:手术可根治。术后激素替代治疗,6个月至1年内逐渐停用。四)不依赖ACTH双侧肾上腺结节性增生:双侧肾上腺切除术,术后激素替代。 五)异位ACTH综合征:治疗原发肿瘤,手术、放疗或化疗。 原发性醛固酮增多症 临床表现:1.高血压;2.低血钾实验室检查1.低血钾(肾性排钾造成),血钾<3.5mmol/L,尿钾>25mmol/d, 或者血钾<3.0mmol/L,尿钾〉20mmol/d2.肾素-血管紧张素-醛固酮系统的改变;低肾素,低血管紧张素,高醛固酮。立卧位实验:卧位要卧床8小时以上,卧位抽血, 然后立位2到4个小时后检测肾素,血管紧张素,醛固酮的水平。 3.利用影像学检查病因:B超,CT扫描 治疗:手术切除醛固酮分泌瘤是唯一有效的根治性治疗。术前需服用螺内酯。螺内酯可起到降血压,升血钾的作用 嗜铬细胞瘤:特征:发生于肾上腺髓质的疾病。20岁到50岁最多见,约90%是为良性的 特点:高血压。阵发性高血压多见嗜铬细胞瘤发作时分泌儿茶酚胺,升高血压。 临表:阵发性高血压是本病的特征性表现。高血压阵发性加剧时更有大汗、“频死”恐惧;血压过高意识障碍,甚至癫痫样的表现。实验室检查:检查血中儿茶酚胺水平是否升高。但是发作间歇血中儿茶酚胺水平可正常 治疗:嗜铬细胞瘤90%为良性,手术是唯一根治性治疗,一旦确诊,就应手术 糖尿病: 胰岛素分泌缺陷和/或胰岛素作用缺陷致碳水化合物、蛋白质和