抗NMDA受体脑炎.ppt

抗NMDA受体脑炎(nǎoyán)Anti-NMDA-receptorencephalitisAnti-NMDA-receptorencephalitis抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartatereceptor，NMDA)脑炎是一种与抗NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病，是一种边缘叶脑炎，其发病机制尚不清楚。由病毒、免疫等因素引起的常发生(fāshēng)于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱。边缘系统的解剖学History历史(lìshǐ)HistoryPathogenesis病因(bìngyīn)与发病机制抗NMDA受体脑炎是一种与抗NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病(jíbìng)，其发病机制迄今尚不清楚。海马(hǎimǎ)Symptoms临床表现流行病学(liúxínɡbìnɡxué)前驱(qiánqū)期首发(shǒufā)精神症状分离性无反应(fǎnyìng)期运动障碍自主神经(zìzhǔshénjīnɡ)功能障碍恢复期Diagnosis诊断(zhěnduàn)诊断(zhěnduàn)MRI表现无特异性，部分患者可有T2信号增强，主要出现于颞叶中部，边缘系统，极少数可见于胼胝体、脑干等部位。
CT扫描和超声检查一般用于查找肿瘤，多数(duōshù)患者可发现卵巢畸胎瘤。
脑电图检查可见额颞弥漫性慢波但均无特异性。血清学脑脊液常规生化检测可出现非特异性炎性改变，多为淋巴细胞增多，部分患者(huànzhě)蛋白水平增高，糖及氯化物含量多正常。偶可见寡克隆区带阳性者。
血清和脑脊液抗NMDA受体抗体检测为该病的特异性检查项目。伴肿瘤者其抗体滴度较尤肿瘤者高；
症状严重程度与抗体滴度相关，以死亡患者为最高。
一般症状改善后患者脑脊液和血清抗体滴度呈平行降低，而症状未改善者将持续增高。脑脊液（+++）Treatment治疗(zhìliáo)鉴别(jiànbié)诊断目前还没有特效的治疗。
肿瘤切除。
免疫治疗包括使用肾上腺皮质激素、静脉注射免疫球蛋白或血浆置换后症状可能得到改善。
对未检测(jiǎncè)到肿瘤或其他免疫治疗效果欠佳的患者可考虑使用利妥昔单抗治疗。Prognosis预后(yùhòu)大多数患者(约75％)完全康复或仅遗留(yíliú)轻微残障，少数可出现严重残障，甚至死亡。
伴有肿瘤并且在神经疾病出现的最初4个月内切除肿瘤者预后较好。
遗留轻微残障或最终基本康复的患者，约85％存在额叶功能失调的表现，包括注意力涣散、计划性降低、冲动和行为失控；约27％有明显的睡眠障碍，如睡眠过度和睡眠颠倒。
约15％的抗NMDA受体脑炎患者可能发生1-3次脑炎复发。ThankYou!内容(nèiróng)总结