抗NMDA受体脑炎.ppt

自身免疫性脑炎
(antoimmuneencephalitis,AE)内容提要概述

AE
副肿瘤性AE
副肿瘤性边缘性脑炎
概述AE相关的抗神经细胞抗体AE的临床分类临床表现诊断流程内容提要抗NMDAR脑炎Thenumberofcasesandpapersincludedbypublicationyear病因发病机制临床特点临床分期脑脊液检查影像学ECG（异常delta刷）肿瘤学Graus与Dalmau诊断标准鉴别诊断治疗免疫治疗肿瘤治疗治疗流程总体预后良好；
80%抗NMDAR受体脑炎患者功能恢复良好（mRankin评分0-2分）；
重症患者ICU治疗平均周期1-2月；
病死率2.9%-9.5%；
少数患者完全康复需2年以上；
抗NMDAR脑炎复发率12.0%-31.4%，可单次或多次复发。复发性抗NMDAR脑炎长期随访中，即使完全痊愈的患者，其血清或脑脊液中仍可以检测到抗NMDAR抗体，有报道指出这一时间可长达15年。
NMDAR抗体阳性不等同于抗NMDAR脑炎。
目前发现部分精神分裂症、单纯疱疹病毒性脑炎、格林巴利综合征、中枢神经系统脱髓鞘疾病等患者脑脊液抗NMDAR抗体也可称阳性。

内容提要22岁女性，急性起病，主因“间断头痛1周，视听幻觉1天，发作性意识丧失伴肢体抽搐1天”于2016.12.8收入院。
既往：体健。
PE：视听幻觉，双侧腱反射活跃，双侧Babinski征中性，左侧Chaddock征可疑阳性，右侧Chaddock征中性，屈颈颏下1指。
辅助检查入院后病情加重，视听幻觉加重，躁动，自言自语，意识模糊，肢体自主活动减少，小便失禁，至第6天出现低通气（抽泣样呼吸、指脉氧下降）。辅助检查①复查腰穿（抗体检测）
②全院会诊
③卵巢畸胎瘤腹腔镜切除术，术后转入SICU，气管插管、呼吸机辅助通气
④甲强龙1000mg冲击+IVIG+PE
心率血压下降
间断躁动，自主睁眼，问答无反应
口唇颜面眼睑、肢体不自主运动
口腔分泌物增多
高热
心率增快
腹胀，功能性肠梗阻
预后病例特点总结抗NMDA受体脑炎早期很难与病毒性脑炎相鉴别，所以，对大多数患者仍需要抗病毒治疗。

临床上癫痫和不自主运动的相互重叠常常会导致错误的使用大量抗癫痫药物治疗不自主运动或忽略癫痫（脑电图）