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混合性结缔组织病

一．概述
混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease.MCTD)是Sharp于1972年提出的一种新的结缔组织病(CTD)。描述了具有系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、多发性肌炎和皮肌炎（PM/DM）、类风湿关节炎（RA）等疾病的某些症状的混合表现，血清中有高滴度的斑点型抗核抗体（ANA）和抗核糖核蛋白（U1-RNP）抗体的一组病人的临床特征，其中包括雷诺现象、关节痛或关节炎、手肿胀、食道功能障碍、肺弥散功能降低、淋巴结病变以及炎性肌病和血管炎，其肾损害较轻，预后佳。30年来，此概念不断更新，并发现该病脏器受累广泛，有逐渐演化为某一特定结缔组织病（CTD），尤其是SSc的趋势，因此，许多学者认为MCTD是CTD的中间状态或亚型，识别该病将有助于患者的治疗和预后的评价。只有对MCTD的发病机理有了进一步的了解，这个问题才能得到切实解答。
MCTD的患病率不详，但可能高于PM/DM而低于SLE。发病年龄在4～80岁之间，平均年龄37岁，女性多见，占80%。
MCTD在中医学文献中无相似的病名，与皮痹、肌痹、周痹、尪痹、脉痹、阴阳毒、历节病等有相似之处。有急性心内膜炎、心肌损害者属“心痹”、“心悸”；有肺功能异常、呼吸困难为“肺痹”、“喘证”；胸腔积液为“悬饮”；食道功能障碍临床出现吞咽困难、恶心、呕吐、腹泻者为脾胃损伤，归为“脾痹”；有肾炎、肾功能损害者可属“肾痹”、“水肿”；有肝脏损害者属“肝痹”、“黄疸”、“胁痛”；有雷诺现象为“脉痹”等。
二．病因病机
本病由于是一组综合征，因此病因病机也比较复杂。先天禀赋不足，外感六淫之邪，自毛皮乘虚而入，客于肌肤经络之间，营卫不和，气血凝滞，瘀血痰阻，血脉不通，皮肤受损，渐及皮肉筋骨，则病变由表入里，损及脏腑而发本病。
1、先天禀赋不足先天禀赋不足之人，阴阳失调，偏于肾阴亏虚，则属阴虚内热。外邪乘虚而入，“邪入于阴则痹”。痹阻先在阴分，阴虚为本，血虚有火。病久阴血暗耗，阴损及阳，气阴两虚，时有外感诱发，病深则阴阳两虚。
2、肾阳衰微素体肾阳衰微，阴寒内凝，复感外邪而发。病程迁延日久者，痹阻络脉之邪可内舍于脏腑，使脏腑功能失调，元阳虚亏，真阴不足，气血虚衰，全身多部位和脏器损害，甚至危及生命。
3、六淫外感素体营血不足，卫外不固，腠理不密，风寒湿之邪乘虚外袭，凝结于肤腠，阻滞于经络，致使营卫失和，气血瘀滞，痰瘀痹阻，失于濡养；或外邪郁而化热，化热则伤阴，湿热交阻或暑热由皮肤而入，酿成热毒；燥气伤津，津亏血燥。总之，风、寒、暑、湿、燥、火，外能伤肤损络，内能损及营血脏腑。
4、瘀血痰阻由于病久气血运行不畅，而致血停为瘀，湿凝为痰。痰瘀互结，复感外邪，内外互结，阻闭经络、肌肤、关节、血脉，甚至脏腑。阻塞上焦，心肺损伤，气喘胸闷，胸痛心悸；阻于中焦，脾胃受损，运化失职，胃纳不佳，生血不足，血虚有火，热迫血行，血不循经，溢于脉外则衄血、紫斑皮疹或见血尿；阻于下焦，肝肾受损，精华流失，则腰痠浮肿，腹水贫血；上入巅脑则偏瘫癔病。痰瘀交阻或瘀热内生，凝聚皮表肌腠，气血痹着，失于濡养则手浮肿呈腊样肿胀、指尖皮肤变硬、甚或溃疡和坏死；血脉痹阻，阳气不达四末，故肢端皮肤或白或青紫；阻于经络肌腠关节则肌肉关节痠痛无力。
三、中医辨证论治
早期轻症病例以风热犯肺为主，本病慢性活动期，病人以阴虚内热证为最常见，可贯穿在整个病变过程中，阴虚内热常与血热、瘀热相互交结较易为外邪所诱发而急性发作。急性发作病例以气营热盛证为主，待高热退下后，证向阴虚内热转化。中晚期病例多以脾肾两虚，气血不足，痰浊瘀阻为主。
1．风热犯肺证
症状：发热恶风，肢体肌肉关节痠痛，咽痛咳嗽，眼睑浮肿，面部及全身皮肤肿胀或多样红斑皮疹，手指浮肿，肢端发白或青紫，舌淡红，苔白，脉数。本证多见MCTD早期轻症。
治法：宣清肺卫，佐以通络。
方药：银翘散合白虎汤加减。
银花20g连翘15g生石膏30g生薏米20g黄芩15g知母10g荆芥10g杏仁l0g桑枝15g蝉衣15g大青叶30g地龙20g生甘草5g虎杖20g防风10g防己l5g秦艽15g川牛膝15g
加减：若肌肉关节痠痛较重，加片姜黄、威灵仙、苍术、忍冬藤、五灵脂、透骨草等。若汗出恶风较重，酌加黄芪、桂枝、白芍、白术益气固表，调和营卫以扶正祛邪。
临床体会：本证候为MCTD早期轻症，关节炎、关节和肌肉痠痛多见，在治疗上可参照治疗类风湿性关节炎的用药，应抓住时机及时治疗，以防病情加重。
2．阴虚内热证
症状：长期低热，淋巴结肿大，手足心热，面色潮红，斑疹鲜红，齿衄咽痛，便秘，溲赤，四肢肌肉关节痠痛，眼睑呈紫蓝色，掌趾瘀点，指端青紫，五指难展，舌红苔薄，脉细数。本证在MCTD慢性活动期最为常见。
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