皮肌炎专业医学知识宣讲课件.ppt

一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病多见于40-60岁，男女之比约1：26型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎病因和发病机制3恶性肿瘤约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌4免疫皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋白及补体沉积血清中抗Jo-1、PL-7抗体免疫抑制疗法有效临床表现2肌肉症状受累肌肉有无力、疼痛和压痛四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰3其它表现可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎间质性肺炎关节肿胀可类似于风湿性关节炎肾脏损害少见个别有雷诺现象4合并恶性肿瘤5%-30%40岁以上各种均可发生女性乳腺癌、卵巢癌多见我国报告鼻咽癌多见部分有效控制恶性肿瘤后可缓解1血清肌酶95%以上肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH、醛缩酶ALD增高激酶升高可早于肌炎2肌电图肌源性损害3其他血清肌红蛋白可迅速升高，可先于CK出现，有助于肌炎的早期诊断。尿肌酸增加贫血、白细胞增多、蛋白尿、血沉快、C反应蛋白阳性ANA、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性组织病理诊断与鉴别诊断治疗3免疫抑制剂常与激素联用雷公藤多甙4重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白5蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作用6抗感染治疗儿童皮肌炎疑与感染相关者7免疫调节剂转移因子、胸腺肽等8抗疟药光敏感可口服9外用药外出可用遮光剂皮损部位可外用糖皮质激素预后