软组织肉瘤诊治中国专家共识ppt课件.pptx

软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015版）软组织肉瘤起源于：中胚层间充质组织的多能干细胞源于：黏液纤维脂肪平滑肌滑膜横纹肌间皮血管淋巴管等也包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤发病率：较低（占成人全部恶性肿瘤的0.73％～0.81％，占＜１５岁的儿童全部恶性肿瘤的6.5％）发病年龄：任何年龄，男略多于女儿童：横纹肌肉瘤好发青少年：头颈和眼眶胚胎型横纹肌肉瘤多见成人：滑膜肉瘤、多形性横纹肌肉瘤（躯干）好发中、老年人：未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见软组织肉瘤类型多：未分化多形性肉瘤最多见，其次是脂肪肉瘤平滑肌肉瘤滑膜肉瘤恶性周围神经鞘膜瘤发病部位：肢体--未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多见（脂肪肉瘤好发于臀部、大腿和腹膜后；滑膜肉瘤最常见于中青年的关节附近；腺泡状软组织肉瘤多发生于下肢）腹膜后--脂肪肉瘤最多见，其次是平滑肌肉瘤（内脏器官６０％为平滑肌肉瘤，是子宫和泌尿生殖系统最常见肉瘤）四肢神经分布--恶性周围神经鞘膜瘤，少见于腹膜后和纵隔。侵袭性纤维瘤病（硬纤维瘤）、脂肪肉瘤和肌原性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤。淋巴转移：软组织肉瘤区域淋巴结转移率低（不足４％）但是透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤和胚胎型横纹肌肉瘤等淋巴结转移率超过１０％。未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率，一旦出现预后极差，其临床意义等同于内脏转移。远处转移：肺>骨>肝>脑>腹膜后和其他软组织(肢体肉瘤最常见的转移部位是肺腹膜后和胃肠道肉瘤最常转移到肝脏)（二）物理检查诊断=物理检查+影像+病理检查目前无可靠的实验室检查，故全面详尽的物理检查必不可少经验丰富的专科医师可以根据肿块的部位、大小、质地、活动度、生长速度和区域淋巴结等初步判断其良、恶性及其可能的组织来源。良性肿瘤呈膨胀性生长，基本上不侵犯其周围的骨、血管和神经组织，触诊大多活动度较好，质地相对也较为柔软，其生长较为缓慢，往往不伴有疼痛和酸胀等局部症状。一旦发现肿块生长加速或伴有临床症状时，要及时就诊进行活检，明确病理诊断。常见软组织肉瘤中，胚胎型横纹肌肉瘤生长速度最快，其次是未分化多形性肉瘤，分化较好的黏液脂肪肉瘤生长缓慢。（三）影像学检查１．Ｘ线摄影：Ｘ线平片对软组织肉瘤的定性和定位诊断敏感性和特异性都不高，只有在肿瘤内有较多的钙化、骨化或以成熟的脂肪组织为主的病变中，Ｘ线有特征性表现，才显示出一定的诊断价值。另外，Ｘ线平片可以清楚地显示肿瘤邻近骨骼的改变，可帮助显示软组织肿块与邻近骨与关节的关系。２．超声检查：超声检查的优势在于：（１）鉴别浅表软组织肿块性质：特别是对于神经源性肿瘤、脂肪瘤、血管瘤、各种囊肿和动静脉畸形有较高的诊断价值；（２）区域淋巴结检查：主要用于手术前、后检查易于发生淋巴结转移的软组织肉瘤；（３）腹盆腔和腹膜后检查：用于了解该部位软组织肉瘤的范围及其与周围组织的关系，发现肿瘤肝脏等腹盆腔器官转移；（４）超声引导下穿刺活检：操作时间短，准确性与ＣＴ引导相当。３．ＣＴ检查：ＣＴ定位和定性好，增强扫描可以明确显示肿块的大小、边界及其与周边各相邻组织的关系。对于细小钙化、骨化及骨质破坏的显示优于磁共振成像对于腹盆腔和腹膜后软组织肉瘤的检查，ＣＴ增强扫描也显示出更多的优越性，但其对软组织的分辨力仍不及ＭＲＩ；对于早期发现软组织肉瘤肺转移和胸腔积液，胸部ＣＴ检查可作为首选。四肢黏液样脂肪肉瘤的患者容易出现腹腔转移，需要常规进行腹部ＣＴ检查。腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和血管肉瘤患者容易出现头面部转移，需要常规进行头颅ＣＴ检查。在诊断和鉴别诊断困难时，根据治疗的需要可以采用ＣＴ引导下穿刺活检，具有损伤少、费用低和准确性高的特点。４．ＭＲＩ检查（首选）：ＭＲＩ具有较ＣＴ更好的软组织分辨率，又具备多平面扫描、多序列检查的特点，可以从各种不同的角度和方向准确显示病变的部位及其与周围结构的关系，还可以通过增强扫描或磁共振血管造影检查以明确病变血供及其与邻近血管神经干的关系。软组织肉瘤内某些特殊成分在ＭＲＩ序列中有特定的信号特征，可以通过选择ＭＲ的不同回波序列帮助确定病变的病理性质，正确区分软组织肿块、手术后改变或术后复发等。ＭＲＩ是目前四肢和躯干、脊柱等部位软组织肉瘤诊断与鉴别诊断、分期、手术治疗方案制订、术后随访的首选影像检查５．核医学检查：（１）发射型计算机断层成像术：全身骨骼放射性核素显像是早期发现软组织肉瘤骨转移的首选方法，由于假阳性率较高，其不能作为诊断依据，可进行疾病分期、预后判断和疗效观察等。对于发现可能出现病理性骨折的危险部位、肿瘤与骨骼的相互关系等帮助不大。（２）PET-CT：不同组织来源和不同性质的软组织肉瘤对18-FFDG的摄取有一定的差异，目前无法单纯通过最大标准化摄取值确定肿瘤的组织来源、良恶性和恶性程度分级。由于ＰＥＴ⁃ＣＴ显示软组