软组织肉瘤诊治中国专家共识ppt课件.pptx

软组织肉瘤诊治中国专家共识（2015版）软组织肉瘤起源于：
中胚层间充质组织的多能干细胞

源于：
黏液纤维
脂肪平滑肌
滑膜横纹肌
间皮血管
淋巴管等

也包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤发病率：较低
（占成人全部恶性肿瘤的0.73％～0.81％，占＜１５岁的儿童全部恶性肿瘤的6.5％）
发病年龄：任何年龄，男略多于女
儿童：横纹肌肉瘤好发

青少年：头颈和眼眶胚胎型横纹肌肉瘤多见

成人：滑膜肉瘤、多形性横纹肌肉瘤（躯干）好发

中、老年人：未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、
恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见
软组织肉瘤类型多：未分化多形性肉瘤最多见，
其次是脂肪肉瘤
平滑肌肉瘤
滑膜肉瘤
恶性周围神经鞘膜瘤

发病部位：肢体--未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多见（脂肪肉瘤好发于臀部、大腿和腹膜后；滑膜肉瘤最常见于中青年的关节附近；腺泡状软组织肉瘤多发生于下肢）
腹膜后--脂肪肉瘤最多见，其次是平滑肌肉瘤（内脏器官６０％为平滑肌肉瘤，是子宫和泌尿生殖系统最常见肉瘤）
四肢神经分布--恶性周围神经鞘膜瘤，
少见于腹膜后和纵隔。侵袭性纤维瘤病（硬纤维瘤）、
脂肪肉瘤和肌原性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤。

淋巴转移：软组织肉瘤区域淋巴结转移率低（不足４％）

但是透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、血管肉瘤和胚胎型横纹肌肉瘤等淋巴结转移率超过１０％。

未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率，一旦出现预后极差，其临床意义等同于内脏转移。

远处转移：肺>骨>肝>脑>腹膜后和其他软组织

(肢体肉瘤最常见的转移部位是肺

腹膜后和胃肠道肉瘤最常转移到肝脏)（二）物理检查

诊断=物理检查+影像+病理检查

目前无可靠的实验室检查，故全面详尽的物理检查必不可少

经验丰富的专科医师可以根据肿块的部位、大小、质地、活动度、生长速度和
区域淋巴结等初步判断其良、恶性及其可能的组织来源。
良性肿瘤呈膨胀性生长，基本上不侵犯其周围的骨、血管和神经组织，触诊大
多活动度较好，质地相对也较为柔软，其生长较为缓慢，往往不伴有疼痛和酸胀等
局部症状。
一旦发现肿块生长加速或伴有临床症状时，要及时就诊进行活检，明确病理诊
断。
常见软组织肉瘤中，胚胎型横纹肌肉瘤生长速度最快，其次是未分化多
形性肉瘤，分化较好的黏液脂肪肉瘤生长缓慢。（三）影像学检查
１．Ｘ线摄影：
Ｘ线平片对软组织肉瘤的定性和定位诊断敏感性和特异性都不高，只有在肿瘤内有较多的钙化、骨化或以成熟的脂肪组织为主的病变中，Ｘ线有特征性表现，才显示出一定的诊断价值。另外，Ｘ线平片可以清楚地显示肿瘤邻近骨骼的改变，可帮助显示软组织肿块与邻近骨与关节的关系。

２．超声检查：
超声检查的优势在于：（１）鉴别浅表软组织肿块性质：特别是对于神经源性肿瘤、脂肪瘤、血管瘤、各种囊肿和动静脉畸形有较高的诊断价值；（２）区域淋巴结检查：主要用于手术前、后检查易于发生淋巴结转移的软组织肉瘤；（３）腹盆腔和腹膜后检查：用于了解该部位软组织肉瘤的范围及其与周围组织的关系，发现肿瘤肝脏等腹盆腔器官转移；（４）超声引导下穿刺活检：操作时间短，准确性与ＣＴ引导相当。３．ＣＴ检查：
ＣＴ定位和定性好，增强扫描可以明确显示肿块的大小、边界及其与周边各相
邻组织的关系。对于细小钙化、骨化及骨质破坏的显示优于磁共振成像对于腹盆腔
和腹膜后软组织肉瘤的检查，ＣＴ增强扫描也显示出更多的优越性，但其对软组织
的分辨力仍不及ＭＲＩ；对于早期发现软组织肉瘤肺转移和胸腔积液，胸部ＣＴ
检查可作为首选。四肢黏液样脂肪肉瘤的患者容易出现腹腔转移，需要常规进行腹
部ＣＴ检查。腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和血管肉瘤患者容易出现头面部
转移，需要常规进行头颅ＣＴ检查。在诊断和鉴别诊断困难时，根据治疗的需要
可以采用ＣＴ引导下穿刺活检，具有损伤少、费用低和准确性高的特点。
４．ＭＲＩ检查（首选）：
ＭＲＩ具有较ＣＴ更好的软组织分辨率，又具备多平面扫描、
多序列检查的特点，可以从各种不同的角度和方向准确显示病变
的部位及其与周围结构的关系，还可以通过增强扫描或磁共振血
管造影检查以明确病变血供及其与邻近血管神经干的关系。
软组织肉瘤内某些特殊成分在ＭＲＩ序列中有特定的信号特征，
可以通过选择ＭＲ的不同回波序列帮助确定病变的病理性质，
正确区分软组织肿块、手术后改变或术后复发等。ＭＲＩ是目前
四肢和躯干、脊柱等部位软组织肉瘤诊断与鉴别诊断、
分期、手术治疗方案制订、术后随访的首选影像检查５．核医学检查：
（１）发射型计算机断层成像术：
全身骨骼放射性核素显像是早期发现软组织肉瘤骨转移的首选方法，由于假阳
性率较高，其不能作为诊断依据，可进行疾病分期、预后判断和疗效观察等。对
于发现可能出现病理性骨折的危险部位、肿瘤与骨骼的相互关系等帮助不大。
（２）PET-C