YINDAO恶性肿瘤诊断与治疗指南重点.docx

阴道恶性肿瘤诊断与治疗指南重点(全文)阴道恶性肿瘤可分为原发性和继发性肿瘤。由于发病率低，国内外均缺乏大样本、前瞻性的研究，故尚无统一的诊治标准。阴道鳞癌和黑色素瘤多见于老年或绝经后妇女。近年来由于高危型人乳头瘤病毒(humanpapillomavirus，HPV)持续感染增多，年轻的阴道鳞癌患者也在逐渐增多。腺癌好发于青春期，内胚窦瘤和葡萄状肉瘤则好发于婴幼儿。继发性阴道恶性肿瘤多来自相邻器官恶性肿瘤的直接蔓延、浸润以及淋巴转移，来自远隔器官的血行转移较少［1-2］。1、原发性阴道恶性肿瘤原发性阴道恶性肿瘤是少见的妇科恶性肿瘤，其人群发病率仅为0.6/10万，占妇科恶性肿瘤的1%~2%，阴道恶性肿瘤的10%;阴道恶性肿瘤HPV感染率为65%~70%，HPV16是阴道癌患者中最常见的类型［3-5］。原发性阴道恶性肿瘤指癌灶局限于阴道壁，无子宫颈癌、外阴癌的组织学证据。其发病确切原因不明，除了可能与高危型HPV持续感染相关外，还与阴道壁反复损伤、免疫抑制治疗、吸烟、子宫颈放射治疗史、长期异常阴道分泌物刺激等有关［6-7］。子宫切除尤其是40岁前的子宫切除史亦可能是发生阴道癌的高危因素之一，约有40%的原发性阴道癌患者有全子宫切除病史，其中20%~30%因子宫颈癌前病变切除子宫［8-10］。根据国际妇产科联盟(InternationalFederationofGynecologyandObstetrics，FIGO)制定的原发性阴道癌诊断标准：①子宫颈和外阴未见肿瘤；②距子宫颈原位癌手术2年后，距浸润性子宫颈癌的手术治疗5年后，距接受放射治疗的子宫颈癌10年后。主要临床表现临床症状：早期可呈阴道分泌物增多或不规则流血，接触性阴道出血。晚期症状与子宫颈癌相似。晚期可累及阴道旁，肿瘤侵犯附近组织器官如神经、骨质、尿道、膀胱和直肠等，可出现下腹部、腰骶部疼痛、排尿痛、血尿、肛门坠胀、排便困难、排便时疼痛等，以及出现腹股沟、锁骨上淋巴结肿大和远隔器官转移。查体全身查体：明确有无浅表淋巴结特别是腹股沟淋巴结、锁骨上淋巴结转移。有无骨质转移体征，尤其是盆骨的叩击痛，有无肾区的叩击痛。若合并感染，可有腹部压痛等炎症体征。妇科查体：早期病变外阴无肿瘤征象，可以窥见或扪及阴道壁病灶，呈结节状、菜花状、溃疡状或浅表糜烂状，也可以是阴道白斑或息肉状病变，但子宫颈外观无肿瘤性病变。晚期病变阴道可完全被肿瘤填塞、阴道旁组织浸润甚至形成冰冻骨盆。浸润较深的阴道前壁/后壁肿物若侵透尿道/直肠前壁，则可因尿痿/肠痿出现经阴道漏尿/漏便。阴道前壁病变因窥器遮挡容易漏诊。主要的辅助检查可以在直视下行病理学活检，也可以借助阴道镜定位活检。对不能耐受疼痛、阴道狭窄的患者可在镇静或全麻后进行充分检查和活检。病灶位于阴道上1/3阴道壁居多，鳞癌多位于后壁，腺癌多位于前壁［in。最常见的大体分型为菜花型或结节型，其次为溃疡型、浅表糜烂型。从组织病理学上看，85%~95%的原发性阴道恶性肿瘤为鳞癌，其次为腺癌，而腺鳞癌、黑色素瘤、肉瘤、生殖细胞肿瘤、小细胞神经内分泌癌等更为罕见［12］。经病理学检查除外子宫颈癌、外阴癌后，阴道癌的病理学诊断才能确定。合并子宫颈/外阴的高级别上皮内病变(high-gradeintraepitheliallesi,oiHIL)不能确诊为子宫颈癌/外阴癌。血液学检查完善血常规、肝肾功能、电解质等血液学检查，明确有无感染、贫血、低蛋白血症、糖尿病等合并症，有无肝肾功能不全。肿瘤标志物检查鳞癌可行鳞状细胞癌抗原(squamouscellcarcinomaantigen，SCCA)检查。非鳞癌应进行糖类抗原(carbohydrateantigen，CA)125、CA19-9、癌胚抗原(carcinoembryonicantigen，CEA)、甲胎蛋白(alphafetoprotein，AFP)和神经元特异性烯醇化酶(neuron-specificenolase，NSE)等检查［13］。影像学检查包括超声、X线胸片、CT、MRI、静脉肾盂造影、PET/CT检查等。如果没有禁忌证，CT、MRI应为增强扫描。盆腔MRI增强扫描可评估局部病灶范围及膀胱、直肠的浸润程度；静脉肾盂造影可以评估输尿管的受压/浸润程度。全身PET/CT检查可以评估转移情况。可根据临床症状及可疑转移部位选择其他影像学检查。内镜检查阴道镜下阴道病变评估，同时可以做子宫颈细胞学检查以排除子宫颈原发病变的可能。凡期别较晚者，均需行尿道-膀胱镜、直肠-乙状结肠镜检查，以排除癌灶侵犯这些器官。高危型HPV检测阴道癌与