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注重病因诊断和针对病因治疗心肌病定义的变迁各种病因引起的一组非均质的心肌病变,包括心脏机械和电活动的异常,常表现为心室不适当的肥厚或扩张,病因多种多样,但遗传性很常见。原发性心肌病病变仅局限在心脏的心肌继发性心肌病心肌的病变是全身多器官病变的一部分原发性心肌病扩张型心肌病(DCM)肥厚型心肌病(HCM)致心律失常性右室心肌病(ARVC)限制型心肌病(RCM)未定型心肌病病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性有心电紊乱和重构尚无明显心脏结构和形态改变,如遗传背景明显的WPW综合征,长、短QT综合征,Brugada综合征等离子通道病暂不列入原发性心肌病分类。心肌病诊断与治疗建议心肌病的病因诊断HCM的病因诊断肥厚型心肌病已证实有15个基因、400余种突变与HCM相关ARVC的病因诊断ARVC磁共振显像LVNC的病因诊断Jenni,Retal.Heart2001;86:666-671Copyright©2001BMJPublishingGroupLtd.应激性心肌病的病因诊断Tako-TsuboCardiomyopathyTako-TsuboCardiomyopathy扩张型心肌病的定义病因和分类发病机制临床诊断临床诊断-强调病因诊断临床常见的继发性DCM临床常见的继发性DCM心肌病针对病因的探索性治疗其他探索性治疗治疗目标病因治疗药物治疗早期阶段表1常用β-受体阻滞剂的参考剂量表2常用ACEI的参考剂量中期阶段晚期阶段药物治疗非药物治疗外科治疗针对病因的探索性治疗探索性治疗方法——免疫学治疗β-受体阻滞剂抗β1-受体抗体介导心肌细胞损害,早期进行美托洛尔治疗,会得到更好的疗效适用于心率快、室性心律失常,抗β1-受体抗体阳性的病人剂量:美托洛尔12.5mgBid,逐渐增加到美托洛尔缓释片50~200mgqd钙拮抗剂地尔硫卓治疗DCM适合于该病的早期药理机制:干预抗体介导心肌损害和保护心肌剂量:地尔硫卓30mgtid地尔硫卓治疗DCM后心脏影像变化探索性治疗方法——免疫学治疗DCM自身抗体的免疫吸附治疗探索性治疗方法——免疫学治疗DCM病理生理机制与治疗