出血性疾病诊断与治疗教案.doc

东方医院临床教学课程教案第3次课教学方式学时专业临床2015年8月11日题目出血性疾病诊断与治疗本课目的要求掌握正常的止血,凝血机理和抗凝系统.熟悉本病的分类.熟悉实验室检查.熟悉诊断步骤.了解本病的治疗原则。本点课、的难重点常止血的主要机制：血管机制、血小板机制、凝血机制.凝血过程中的三个阶段.纤溶过程机制和意义.出血性疾病分类，临床诊断步骤。本材课及使参用考教书《内科学》第6版(人民卫生出版社)《邓家栋血液病学》本具次及课电应化用器教材多媒体投影仪教学程序、时间分配及主要内容备注概念出血性疾病——止血过程有多种机制参与,并包含一系列复杂的生理,生化反应.因止血机制异常而引起,以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病.--------------基因突变/获得性因素引起凝血因子/血小板质或量异常遗传性出血性疾病特点与危害性-----终身性、致残性、遗传性WorldHemophiliaDay2010,April17TheManyFacesofBleedingDisorders–UnitedtoAchieveTreatmentforAll”非血液科出血性疾病骨科-血友病(骨关节病变)，最易误诊普外科-血友病，血管性血友病，FXIII缺乏(伤口不愈合),VK因子缺乏(肝胆疾病)。口腔科-血友病，FI缺乏，FV因子缺乏泌尿外科-血友病，FI缺乏,FVII缺乏。妇产科-VWD，血小板无力症正常止血机制一血管因素二血小板因素三凝血因素出血性疾病的分类血管壁功能异常遗传性（毛细血管扩张症、家族、单纯性）获得性（过敏性紫癜、血管炎、免疫性）数量↓遗传性、获得性Aa、巨核↓、免疫性、ITP、DIC血小板异常数量↑（ET，CML）功能异常（GT、BS、颗粒性）凝血功能障碍遗传性（血友病、VWD、其他凝血因子缺乏）获得性（VK缺乏，肝脏病，DIC、药物）病理性抗凝物质凝血因子抑制物肝素样抗凝物质；狼疮样抗凝物纤溶亢进↑遗传性t-PA/u-PA↑抗纤溶酶↓获得（DIC，血栓症）血管壁异常1、先天性或遗传性遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病2、获得性感染:如败血症；过敏:如过敏性紫癜；化学物质及药物:如药物性紫癜；（二）血小板数量异常1、血小板数量异常（1）血小板减少①生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放化疗后骨髓抑制；②破坏过多：多与免疫有关，如原发性血小板减少性紫癜(ITP)；③消耗过度：如弥散性血管内凝血(DIC)；④分布异常：如脾功能亢进等（2）血小板增多原发性：原发性出血性血小板增多症继发性：如切脾后等血小板结构与功能血小板功能缺陷黏附异常巨大血小板综合征GP1b-FX血管性血友病（vWD）vWF量、质异常血小板型vWDGPIIb-FIX自发结合vWF聚集异常血小板无力症GPIIb-IIIa缺乏释放异常（颗粒异常）灰色血小板综合症粒储存异常或成分缺乏储存池病、致密体颗粒缺乏受体与信号传递异常环氧化酶缺乏症环氧化酶缺乏合成酶缺乏症合成酶缺乏信号传导缺陷症花生四烯酸不能动员凝血异常1、先天性或遗传性（1）血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症（2）遗传性凝血酶原、FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症，遗传性FⅩIII缺乏及减少症2、获得性（1）肝病性凝血障碍（2）VitK缺乏症（3）尿毒症性凝血障碍等（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常主要为获得性疾病肝素使用过量香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成蛇咬伤、水蛭咬伤溶栓药物过量遗传性t-PA/u-PA↑抗纤溶酶复合性止血机制异常先天性或遗传性血管性血友病(vWD)获得性弥散性血管内凝血(DIC)主要为获得性疾病先天性或遗传性血管性血友病(vWD)获得性弥散性血管内凝血(DIC)肝素使用过量香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成蛇咬伤、水蛭咬伤溶栓药物过量遗传性t-PA/u-PA↑抗纤溶酶出血性疾病的诊断与分析病史+体征+实验室检测病史出血史（出血年龄、部位）诱因（自发、创伤、手术）手术史（出血、伤口愈合）流产史（习惯性流产、死胎）药物史（阿司匹林、肝素、华发林、鼠药）家族史（出血史、近亲结婚）相关病史（肝、肾脏病）临床表现出血部位：皮肤、黏膜、肌肉、关节、内脏特点：出血点、紫斑、血肿相关并发症：关节畸形、肌肉萎缩常见出血性疾病的临床鉴别血管性血小板凝血障碍性别女性多见女性多见多为男性家族史较少见罕见多见紫癜常见多见罕见大片瘀斑罕见多见可见血肿罕见可见常见关节罕见多见多见内脏偶见常见常见眼底罕见常见少见月经少见多见少见手术外伤少见可见多见实验室检查1.表型诊断（筛选、定性、定量）2.分型（HA/HB）3.严重程度（轻、中、重）4.家系分析（检出携带者；高危胎儿产前诊断）5.基因诊断(直接、间接）建立完善的检测体系FⅧ内含子1及22倒位技