原发性腹膜后肿瘤的临床诊疗.docx

原发性腹膜后肿瘤的临床诊疗R735.4A1672-5085(2011)01-0184-02【摘要】原发性腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙的肿瘤，是一种少见的肿瘤，占全身肿瘤的0．07％～0．2％。其中以恶性肿瘤居多，国外报道约占80％、与国内报道相似。本病临床多以腹部包块、腹痛为主要症状。本病病因目前尚未清楚，以中青年发病率较高，男女无明显差别，由于肿瘤来源广泛，因此其病理学分类繁杂。【关键词】原发性腹膜后肿瘤诊断治疗1临床资料1.1一般资料全组病例142例，其中男83例，女59例，男女比例为1.4：1。年龄3个月～64岁，平均年龄43岁。病程3个月～40a，平均27个月。肿瘤大小为2cm×4cm～30cm×54cm.其中手术明确诊断者124例，占同期腹膜后肿瘤住院病人87.63％。随访时间1个月至12a，平均26个月。1.2临床表现除少数腹膜后肿瘤能分泌化学物质产生明显症状易被早期发现外，多数病人早期常无症状，肿瘤长大后，可出现以下症状。1.2.1腹部肿块：78％～87％的病人有腹部肿块，常为偶然发现，大小、软硬不一，部分有囊性感，恶性者多较固定，界限不清，生长迅速。肿瘤内出血时，肿瘤也可突然增大。1.2.2压迫症状：胃肠道受压时，可有恶心、呕吐及腹胀等；压迫直肠时可有腹泻及肛门部坠胀感或便秘。压迫神经可表现为腰背痛、会阴部疼痛、下腹痛、下肢感觉减退和麻木。压迫输尿管可引起肾盂积水；压迫和刺激膀胱可引起尿频、尿急、尿痛或血尿，肾功能不全时可尿少。压迫静脉和淋巴管可引起下肢水肿、阴囊水肿、腹壁静脉或精索静脉曲张等。压迫动脉时可听到血管杂音。压迫胆管可有黄疸。1.2.3腹痛或背痛：占30％～69％。腹痛多为胀痛或钝痛。肿瘤内出血时可有较剧烈腹痛。1.2.4全身症状：可有食欲下降、消瘦、乏力、低热、贫血、腹水，甚至出现恶病质。1.2.5其他症状：有分泌功能的肿瘤，如嗜铬细胞瘤，因能分泌儿茶酚胺类物质，可出现阵发性高血压。巨大的纤维组织肿瘤可分泌胰岛素类物质，表现为低血糖。1.3辅助检查1.3.1X线检查：腹部平片发现肿瘤内有骨骼、牙齿等结构，可诊断为畸胎瘤。神经纤维瘤、神经纤维肉瘤可以见钙化现象，椎间孔扩大等。胃肠钡剂造影或钡剂灌肠造影、尿路造影、腹膜后充气造影等检查可了解肿瘤与胃肠道、泌尿系的关系及肿瘤的部位。考虑为淋巴系统肿瘤时可行淋巴造影。1.3.2B超和CT检查：可了解肿瘤的大小、部位、性质及与周围脏器、血管的关系。也能了解腹膜后有无淋巴结转移。CT是诊断腹膜后肿瘤最敏感的方法，也有助于判断肿瘤能否切除。1.3.3血管造影：可观察血管分布、受累、移位或被包裹现象。有助于判断良、恶性肿瘤。1.3.4MRI检查：能了解血管是否受侵犯。有助于肾上腺和肾脏肿瘤的鉴别。1.3.5经皮细针穿刺活检：在B超或CT引导下穿刺活检，安全可靠，可使80％以上的病人明确诊断。1.3.6实验室检查：血红蛋白低，癌胚抗原(CEA)升高，畸胎瘤可有甲胎蛋白(AFP)升高。疑嗜铬细胞瘤者应检测24h尿中VMA含量。2治疗方法2.1手术治疗手术切除是治疗原发性腹膜后肿瘤的主要方法。除高龄、全身衰弱不能耐受手术、严重心肺疾患、有远处转移、大量血性腹水者不宜手术外，对下列病人均应手术探查：2.2术前准备通常肿瘤长到一定程度或侵及神经、压迫内脏时才被发现，故手术时出血量常较大，且可能损伤大血管及其他脏器。术前应根据具体病人做下列准备。①备血。②放置输尿管导管或做下腔静脉插管：有助于术中辨认输尿管和下腔静脉，可避免损伤。③血管缝合材料和器械的准备：术中根据情况做血管修补、吻合或移植。④肠道准备：需要时行肠切除或修补。⑤合并其他脏器切除的准备：如了解对侧肾功能，做切除一侧肾的准备。手术路径可分为经腹腔、胸腹联合切口及腰部斜切口。经腹腔径路最常用。术中首先要确定肿瘤的良、恶性，可行冷冻组织病理学检查。良性者应将其完全切除，不能完全切除者，可做包膜内切除术，以解除肿瘤对神经、脏器等的压迫，恶性肿瘤无转移者，应做根治切除，一般不做部分切除，以免造成大出血，但对部分肉瘤等可行部分切除。对某些生长缓慢的肿瘤还可反复进行部分切除术，以减轻症状。嗜铬细胞瘤术中应注意监测血压和补充血容量。2.3放射治疗对恶性淋巴瘤，未分化癌、胚胎细胞肿瘤术后可行放射治疗。放射治疗也可作为恶性肿瘤手术前、后的辅助治疗。2.4化学疗法适用于恶性淋巴瘤手术后的辅助治疗。3好转及治愈标准3.1治愈手术切除肿瘤，切口愈合，无并发症。3.2好转经治疗后，肿块缩小，症状减轻。4手术禁忌证高龄、出现恶病质，不能耐受手术；严重心肺肝肾疾患；有恶性肿瘤远处转移，大量癌性腹水及胸腔积液者，应列为手术禁忌证。5预后良性肿瘤预后好，即使肿瘤未能彻底切除，也可长期存活，原发性腹膜后恶性肿瘤预后很差，能根治切除者仅占20％，复