干燥综合征诊断与治疗ppt课件.ppt
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干燥综合征诊断及治疗ppt课件.ppt
干燥综合征诊断及治疗干燥综合征(Sjögren’ssyndrome,SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。分类pSS属全球性疾病,用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0.29%~0.77%。在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见
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干燥综合征诊断与治疗干燥综合征(SS)历史干燥综合征的临床表现一般表现:低热、乏力、昏睡、抑郁、认知功能下降和易怒可引起劳累,生活质量下降。腺体表现:唾液腺、泪腺腺外表现:皮肤粘膜关节肌肉心脏肺消化道、胰腺肾神经系统血液系统淋巴系统其他干燥综合症神经系统干燥综合征的诊断标准干燥综合征诊断标准的发展史干燥综合征国际分类(诊断)标准还需要新标准吗?干燥综合征分标准的缺陷2012-ACR干燥综合征分类标准角结膜染色角结膜染色----结膜染色角结膜染色----角膜染色角结膜染色分级类风湿因子72%抗核抗体92%抗
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干燥综合征的临床诊断和治疗概述分类病因及发病机理主要病理改变临床表现临床表现10临床表现14临床表现临床表现2、雷诺现象3、自身免疫性内分泌病:甲减4、血细胞减少症:出血、贫血5、发热、疲劳乏力18辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准----中华医学会风湿病学分会,干燥综合征诊断及治疗指南,中华风湿病学杂志,2010,14(11)一、干燥综合征分类标准的项目一、干燥综合征分类标准的项目一、干燥综合征分类标准的项目二、分类标准项目的具体分类干燥综合征的治疗4、系统性损害的
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干燥综合征的临床诊断和治疗概述分类病因及发病机理主要病理改变临床表现临床表现.2、内脏外分泌腺体病变:主要是内脏腺体萎缩、淋巴细胞浸润、血管炎所致。呼吸系统:支气管炎、间质性肺炎、肺动脉高压等循环系统:心包积液消化系统:吞咽困难、萎缩性胃炎、肝大肾脏系统:90%远端肾小管损害,出现尿崩症、低血钾性麻痹、骨软化症;近端肾小管和肾小球损害少见。.3、假性淋巴瘤:全身淋巴结、脾肿大但活检呈良性4、恶性淋巴瘤:持续性的雷诺现象时需警惕;淋巴结及唾液腺或颌下腺增大明显、质地变硬、免疫球蛋白由多克隆转变为单克隆时有可
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