干燥综合征诊断及治疗ppt课件.ppt

干燥综合征诊断及治疗干燥综合征(Sjögren’ssyndrome，SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。分类pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0.29％~0.77％。
在老年人群中患病率为3％~4％。
本病女性多见，男女比为l:9~1:20。发病年龄多在40~50岁，也见于儿童。局部表现——
一、口干燥症：
1.有70%~80%患者诉有口干；
2.猖獗性龋齿是本病的特征之一；
3.腮腺炎；
4.舌痛，舌面干、裂等；
5.口腔黏膜溃疡或感染。龋齿腮腺肿大.局部表现——
二、干燥性角结膜炎:
眼干涩、异物感、泪少，严重者痛哭无泪
三、其他浅表部位：如鼻、硬腭、
气管及其分支、消化道黏膜、
阴道黏膜等干燥角膜炎系统表现——
除口眼干燥表现外，患者还可出现全身症状如乏力、发热等。约有2/3患者出现系统损害。一、皮肤：皮肤病变的病理基础为
局部血管炎。
①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢。
②结节红斑较为少见。
③雷诺现象：多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10d，可自行消退而遗有褐色色素沉着。二、骨骼肌肉：关节痛较为常见。
仅小部分表现有关节肿胀，但多不
严重，且呈一过性。关节结构的破
坏非本病的特点。肌炎见于约5％的
患者。三、肾：国内报道约有30％~50％
患者有肾损害，主要累及远端肾小
管，表现为因I型肾小管酸中毒而引
起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出
现肾钙化、肾结石及软骨病。四、肺：15%的患者累及肺。大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。
肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化。少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡。
另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。NSIPLIPUIPOP五、消化系统：萎缩性胃炎、胃酸减
少、消化不良等非特异性症状。约20
％患者有肝脏损害，特别是部分患者
合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性
肝硬化。慢性胰腺炎亦非罕见。六、神经系统：累及神经系统的发
生率约为5％。以周围神经损害为多
见，不论是中枢或周围神经损害均
与血管炎有关。七、血液系统：本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少，血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。国内已有pss患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。口腔症状
眼部症状
辅助检查
口腔症状：
①持续3个月以上每日感到口干，需频频饮水、半夜起床饮水等；
②吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；

③成人期后有腮腺反复或持续性肿大；
④有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。
眼部症状：
①持续3个月以上的每日不能忍受的眼干；
②每日需用人工泪液3次或3次以上；
③感到反复的“砂子”吹进眼内的感觉或磨砂感；
④其他有阴道千涩、皮肤干痒、临床或亚临床型肾小管酸中毒或上述其他系统症状。
辅助检查
眼部：
①Schirmer(滤纸)试验(+)：即≤5mm/5min(健康人为>5mm/5min)；②角膜染色(+)：双眼各自的染点>10个；
③泪膜破碎时间(+)：即≤10s(健康人>10s)。
口腔：
①涎液流率(+)：即15min内收集到自然流出涎液≤1.5ml(健康人>1.5ml)；
②腮腺造影(+)：即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影；③涎腺核素检查(+)：即涎腺吸收、浓聚、排出核素功能差；
④唇腺活检组织学检查(+)：即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为1个灶，凡示有淋巴细胞灶≥l者为(+)。尿：尿pH多次>6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。

周围血检测：可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血。血清免疫学检查：
①抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，约见于70％的患者；
②抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，约见于45％的患者；③类风湿因子：约见于70％~80％的患者，且滴度较高常伴有高球蛋白血症；
④高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，约见于90％患者。
其他：如肺影像学，肝肾功能测定可以发现有相应系统损害的患者。针对症状体征提示SS的患者，符合以下3条中的2条可诊断为SS：
（1）血清抗SSA和/SSB(+)，或RF(+)同时ANA≥1:320
（2）眼角结膜染色指数≥3
（3）灶性淋巴结涎腺炎下唇活检≥1个淋巴结4mm2(4mm2组织内至少50个淋