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原发性纵隔肿瘤一、定义:Definition纵隔(mediastina):指左右侧胸膜腔之间的部分,前为胸骨,后为胸椎,上接颈部,下止膈肌。二、纵隔分区:Mediastinalsubregion以胸骨柄下缘与第四胸REGION椎下缘连线为界将纵隔分为上、下纵隔两部。纵隔内含:心脏大血管、气管、食管、胸腺、胸导管、神经、淋巴管等组织。上纵隔Superiormediastinum下纵隔inferiormediastinum三、好发部位commonsites前上纵隔:胸内甲状腺肿,胸腺瘤。前下纵隔:畸胎瘤后纵隔:神经源性肿瘤中纵隔:支气管囊肿,心包囊肿。纵隔肿瘤和囊肿的好发部位纵隔肿瘤大多为良性,恶性较少。四、常见的纵隔肿瘤Commonprimarymediastinaltumors1.神经源性的肿瘤纵隔神经源性肿瘤可分为两大类:(1)植物神经系统肿瘤:大多起源于交感神经.恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤,良性的有神经节细胞瘤.尚有少数发生于迷走神经的神经纤维瘤.(2)起源于外围神经的肿瘤:良性的有神经鞘瘤和神经纤维瘤.临床上这两类肿瘤表现相似,故有人统称为神经纤维瘤.多发生于脊柱神经根或其近侧段,亦有少数来自肋间神经.恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤.2.畸胎瘤、皮样囊肿表皮样囊肿皮样囊肿畸胎瘤3.胸腺瘤胸腺重症肌无力4.纵隔囊肿较常见的有:支气管囊肿:中纵隔,多位于隆突、气管附近,特点:内膜为柱状纤毛上皮,囊壁有平滑肌、软骨,囊液为糊状黏液。食管囊肿:后纵隔,特点:内膜为鳞状上皮,囊壁较厚,有结组织和平滑肌,囊液为颜色较深的糊状液。心包囊肿:中纵隔,多位于右心膈角处,特点:内膜为单层扁平上皮,囊壁薄,透明,囊液为清亮液体。5.胸内异位组织肿瘤6.其他肿瘤五、临床表现:ClinicalManifestation症状取决于肿瘤的良、恶性、大小、部位、生长速度、有无内分泌表现,一般说:三分之二的病人无症状,仅体检时X线发现。1.胸痛、胸闷:2.压迫神经系统3.呼吸道症状:4.压迫大血管:5.食道症状6.特异性症状:六、诊断Diagnosis除了上述临床表现对诊断有重要参考意义外,下列检查有助于诊断。1胸部X线检查是诊断纵隔肿瘤的重要手段。透视检查可观察肿块是否随吞咽运动上下移动,是否随呼吸有形态改变以及有无搏动等。X线正侧位胸片可显示肿瘤的部位,密度,外形,边缘清晰光滑度,有无钙化或骨影等。断层摄片,CT或核磁共振更能进一步显示肿瘤与邻近组织器官的关系。必要时做心血管造影或支气管造影,能进一步鉴别肿瘤的相通部位以及与心大血管或支气管,肺等的关系,提高确诊率。2.超声扫描有助于鉴别实质性,血管性或囊性肿瘤。3.放射性核素I131碘扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿,阳性率54.5%—88.9%。近年,胸内甲状旁腺、胸腺、肠原性囊肿和嗜铬细胞瘤也可有同位素扫描帮助诊断。4.活检颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或其他恶性肿瘤。5.气管镜,食管镜,纵隔镜等检查有助于鉴别诊断,但应用较少。6.诊断性放射治疗(小剂量10~30Gy)在短期内能否缩小,有助于鉴别放射性治疗敏感的肿瘤,如恶性淋巴瘤等。7.血浆内某些激素的测定:怀疑甲状旁腺瘤——甲状旁腺素嗜铬细胞瘤——儿茶酚氨胚胎细胞肿瘤——甲胎蛋白(AFG)和绒毛膜促性腺激素(HCG)鉴别诊断七、治疗Treatment外科治疗(绝大多数原发性纵隔肿瘤)放射治疗(恶性淋巴源性肿瘤)放射或化学药物治疗(恶性纵隔肿瘤若已侵入邻近器官无法切除或已有远处转移)thankyou